致心律失常性右心室發(fā)育不良是一種遺傳性心肌病，其特征在于右心室的結(jié)構(gòu)和功能異常導(dǎo)致室性心律失常，是青年人心源性猝死的重要原因。

為什么會(huì)心室發(fā)育不良？

1、右心室心肌損傷

心肌損失的機(jī)制包括程序性細(xì)胞死亡，炎癥、纖維化增強(qiáng)和功能喪失，脂肪替代心肌三種類型。心室發(fā)育不良導(dǎo)致心律失常的結(jié)構(gòu)異常是由右心肌心肌的脂肪浸潤和纖維化引起的。這導(dǎo)致進(jìn)行性右心肌擴(kuò)張和功能障礙。左心室較少參與，隔膜相對(duì)較少，左心室受累甚至可能發(fā)生在明顯的右心肌功能障礙之前，并且預(yù)后更差。

2、遺傳

心室發(fā)育不良導(dǎo)致心律失常是一種遺傳性疾病，因?yàn)橥ǔ＿@種疾病已經(jīng)存在于胎兒體內(nèi)。家族病例占病例的百分之九十，在其他情況下，心室發(fā)育不良導(dǎo)致心律失常可能來自獲得性病因，如病毒感染，心肌炎或不明遺傳。具有遺傳傾向的患者也可能更容易患心肌炎。

心室發(fā)育不良導(dǎo)致心律失常被認(rèn)為是遺傳性疾病，因?yàn)榇蠖鄶?shù)病例是家族性的，并且存在地理聚類。最常見的遺傳模式是常染色體顯性遺傳，可變外顯率占家庭成員的一半以上。

心室發(fā)育不良如何與其他疾病的診斷相鑒別？

常見的心室發(fā)育不良的診斷方法包括實(shí)驗(yàn)室研究、影像學(xué)研究、信號(hào)平均心電圖、運(yùn)動(dòng)壓力測(cè)試、二十四小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)、超聲心動(dòng)圖、心臟磁共振成像、右心室造影、電生理學(xué)測(cè)試、心內(nèi)膜心肌活檢、解剖學(xué)和組織學(xué)、基因檢測(cè)。

1、特發(fā)性右室性心動(dòng)過速

特發(fā)性右室性心動(dòng)過速是一種良性疾病，由于運(yùn)動(dòng)誘導(dǎo)的左束支傳導(dǎo)阻滯形態(tài)性室性心動(dòng)過速的發(fā)生，可能誤診為致心律失常性右心室發(fā)育不良。心臟在結(jié)構(gòu)上是正常的，并且在家庭中沒有心室發(fā)育不良導(dǎo)致心律失?；蛐脑葱遭赖牟∈?。右心肌心動(dòng)過速中的心電圖顯示直立T波，并且不存在ε波。

2、心肌異常

心肌異常是一種罕見的疾病，其特征是完全缺乏右心肌心肌，并導(dǎo)致非常薄壁的右心肌， 在心室發(fā)育不良導(dǎo)致心律失常中，心肌并非完全缺失，并且被不同程度的纖維化所取代。

3、擴(kuò)張型心肌病

雙心室擴(kuò)張和充血性心力衰竭可能與左心肌受累類似于晚期右心肌。右心肌中的特征性心電圖和心臟磁共振成像異常有助于區(qū)分這兩種疾病。