近日，46歲的姚女士因“反復(fù)腦出血”被送至南方醫(yī)院增城分院。醫(yī)院神經(jīng)外科主任黃廣龍團(tuán)隊對其進(jìn)行了腦動脈造影檢查，發(fā)現(xiàn)造影上顯示出一團(tuán)形似漂浮的煙霧，這看似“美麗”，實則“暗藏殺機(jī)”的影像學(xué)表現(xiàn)，最后被確診為“右側(cè)煙霧病”。

煙霧病患者腦血管造影

黃廣龍主任介紹，煙霧病（moyamoya disease MMD）是個看起來縹緲美麗的名字，實則描繪了腦血管造影時患者腦中顯示的形似一團(tuán)漂浮的煙霧的異常細(xì)小血管。他表示，煙霧病是一種罕見的腦血管疾病，影像學(xué)上以雙重床突上頸內(nèi)動脈、Willis環(huán)及大腦中動脈、大腦前動脈近端發(fā)生慢性和進(jìn)行性發(fā)展的狹窄，直至閉塞和顱底部逐漸形成煙霧狀細(xì)小穿動脈形成的側(cè)枝循環(huán)為特征。若不及時處理，約65%-82%的成年患者將多次發(fā)生腦缺血或腦出血，危及生命。

“刀尖上跳舞”的高難度手術(shù) 歷時3小時患者轉(zhuǎn)危為安

為將手術(shù)風(fēng)險降到最低，醫(yī)院神經(jīng)外科聯(lián)合了醫(yī)學(xué)影像科等多個學(xué)科專家進(jìn)行會診，為患者量身制訂了手術(shù)方案。手術(shù)團(tuán)隊最終決定為姚女士實施“右側(cè)顳淺動脈-大腦中動脈搭橋+硬腦膜翻轉(zhuǎn)+顳肌貼敷術(shù)”。

手術(shù)全程在顯微鏡最大放大倍數(shù)下進(jìn)行。顯微鏡下受體腦血管薄如蟬翼，要將兩根直徑僅約1毫米的血管吻合10-12針，“就像是在刀尖上跳舞，難度可想而知。”同時，腦血管搭橋過程中須將該段受體腦血管遠(yuǎn)近兩端同時阻斷，而缺血時間不能超過30分鐘。“這就等于給大腦重建了一條高速公路，繞過塌方的公路，連接兩頭?！秉S廣龍主任表示。

歷時3小時，手術(shù)順利完成。術(shù)后姚女士康復(fù)良好，擬于近日出院。

術(shù)后患者恢復(fù)良好，與醫(yī)務(wù)人員合影

反復(fù)腦缺血或腦出血，需警惕煙霧病

據(jù)了解，煙霧病的典型癥狀主要包括以下幾種：

1、短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）型：最多見，約見于全部特發(fā)性煙霧病的70%。臨床特點是反復(fù)發(fā)生一過性癱瘓或力弱，多為偏癱，亦可為左右交替性偏癱或雙偏癱。發(fā)作后運動功能完全恢復(fù)。病程多為良性，有自發(fā)緩解或發(fā)作完全停止的傾向。

2、梗塞型：急性腦卒中，導(dǎo)致持續(xù)性癱瘓、失語、視覺障礙和智力障礙。

3、癲癇型：頻繁的癲癇發(fā)作、部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)，伴腦電圖癲癇樣放電。

4、出血型：蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實質(zhì)出血，成人患者出現(xiàn)本型的幾率大于兒童患者。

黃廣龍主任表示，目前對煙霧病尚無確切有效的藥物，顱內(nèi)外血管重建手術(shù)是煙霧病和煙霧綜合征的主要治療方法，可有效防治缺血性卒中。近年來，其降低出血風(fēng)險的療效也逐漸得到證實。因該病呈進(jìn)展性病程，較一致的觀點是一旦確診應(yīng)盡早手術(shù)。

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