今年54歲的何大姐從六年前開始反復出現(xiàn)“眼前發(fā)黑”，以為只是普通的頭暈而沒有重視，直到近期做心電圖檢查發(fā)現(xiàn)存在“室性心動過速（簡稱室速）”。由于在外院查不出室速的病因，于是何大姐慕名來到中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院診治。

該院心血管內科主任王景峰教授和心律失常專科主任謝雙倫教授仔細查看何大姐的心電圖，發(fā)現(xiàn)了隱藏在心電圖當中的Brugada波，才最終給何大姐確診了“Brugada綜合征（簡稱BrS）”——一種容易引發(fā)心源性猝死的疾病。王景峰教授、謝雙倫教授團隊為何大姐制定了詳細的治療方案，先進行室速射頻消融術再植入ICD，在減少室速發(fā)作的同時，為她的心臟裝上“移動救護車”。

反復頭暈“眼前發(fā)黑”，可能是這種致命疾??！

據(jù)何大姐回憶，自己從六年前開始平均1-2個月會發(fā)生一次“眼前發(fā)黑”的情況，持續(xù)1分鐘左右可自行緩解。“我原以為只是普通的頭暈，所以沒有在意也沒有治療，直到前段時間反復頭暈總是不好，去其他醫(yī)院做心電圖后發(fā)現(xiàn)是室速，我才開始緊張……”何大姐說道，她后續(xù)又做了一系列檢查，排除了冠心病、心肌病、瓣膜病、心力衰竭，但始終找不到室速的病因，于是慕名來到中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院診治。

王景峰教授和謝雙倫教授仔細查看何大姐的心電圖后，發(fā)現(xiàn)了隱藏其中的Brugada波，并通過變換導聯(lián)位置和動態(tài)監(jiān)測的辦法捕捉到更清晰的Brugada波。雖然何大姐沒有暈厥和猝死的家族史，但結合她室速的病史，仍可確診“Brugada綜合征”。

謝雙倫教授介紹，Brugada綜合征是由于編碼心肌離子通道基因突變引起離子通道功能異常而導致的綜合征。臨床上，該綜合征以V1～V3導聯(lián)ST段抬高伴有穹隆或馬鞍樣改變、心臟結構無明顯異常、多形室速或室顫和暈厥的反復發(fā)作、以及心臟性猝死為特征。

據(jù)文獻估計，該病引起的猝死占所有猝死病例的4%，占無器質性心臟疾病猝死者的20%。由于大多數(shù)患者發(fā)生的第一癥狀就是猝死，根本來不及防范和救治。植入埋藏式自動心臟復律除顫器（ICD）是唯一可預防Brugada綜合征患者心源性猝死（SCD）的手段。另外心外膜射頻消融可以減少室速/室顫的發(fā)作，減少ICD放電，提高患者的生存質量。

王景峰教授提出先為何大姐實施室速射頻消融術，再植入ICD，這樣可以在一次住院期間內完成治療，兼顧患者安全的同時也節(jié)省住院費用。據(jù)文獻報道，右室流出道（RVOT）區(qū)被公認為 BrS的病灶，目前，RVOT區(qū)的心外膜消融作為BrS消融的標準術式被廣泛接受。為此，該院心律失常團隊制定了詳細的手術方案及手術應急預案，并在氣管內麻醉狀態(tài)下手術，最大限度增加患者的耐受性。

抽絲剝繭般找出病因，“雙管齊下”守護心臟健康

4月20日上午，手術正式開始。何大姐順利進入麻醉狀態(tài)后，謝雙倫教授采用“干性心包穿刺”成功將標測導管送入心包腔，在三維電解剖標測系統(tǒng)的指導下分別在竇律和心室程序刺激下的心外膜和心內膜解剖建模和激動標測。

“建模和標測是整個手術過程中最重要的部分，就像是在精準地測繪一份病灶藏匿的地圖，只有把地圖繪制準確，才能發(fā)現(xiàn)病灶藏身之地并一擊即中?！敝x雙倫教授說道，功夫不負有心人，在經過長達1個多小時的緊張標測后，何大姐的右室心尖和RVOT心外膜可見瘢痕區(qū)，但沒有見到提示靶點的“碎裂電位”區(qū)域。

此時在藥物的誘發(fā)下，心電圖V1～V3導聯(lián)的Brugada波被顯露出來。緊接著謝雙倫教授再次在RVOT心外膜標測，成功標測到碎裂延長電位，考慮為消融靶點。電生理刺激可誘發(fā)出室速和室顫，與之前發(fā)作的室速心電圖形態(tài)對比一模一樣，這就明確診斷了Brugada綜合征，在心律失常團隊抽絲剝繭般耐心“搜查”，何大姐反復暈厥的原因被“揪出來”了。

在冠脈造影確認預設靶點避開冠脈主要分支后，謝雙倫教授在何大姐右室流出道心外膜面進行基質均質化消融，在消融過程中可見V1-V3導聯(lián)Brugada波逐漸消失。后經多次電生理誘發(fā)，室速都沒有被再次誘發(fā)。這表明，室速消融成功了！室速射頻消融術后三天，心律失常團隊為何大姐植入ICD，為守護她的心臟健康再加一層保障！

專家提醒：反復暈厥可能是心臟或大腦在“報警”！

據(jù)王景峰教授提醒，Brugada綜合征是一種遺傳性的心律失常，對于有暈厥、猝死的家族史患者，建議家族成員行常規(guī)心電圖檢查，必要時應該做基因篩查。這種疾病也是一種離子通道病，心臟外觀上可無器質性改變。但該病預后較差，易發(fā)生猝死，植入ICD是唯一能降低該病死亡率的措施。

然而，對于已經植入ICD的Brugada綜合征患者，若頻繁發(fā)作室速或室顫，不僅加速ICD的電池耗竭，也讓患者備受身心折磨。此時，射頻消融術可以改良RVOT心外膜基質，減少室速和室顫的發(fā)作，減少ICD放電，是一項值得嘗試的治療方法?！拔以盒穆墒СＶ行木哂袊鴥阮I先的技術水平，很多像何大姐這樣病情復雜的心律失常患者，都在這里找到了最適合自己的治療方案。”王景峰教授說道。

心律失常中心主任謝雙倫教授也提醒患者，室速是一類惡性心律失常，會引起頭暈、心悸、胸悶、黑曚甚至暈厥，嚴重者可導致猝死。如果發(fā)生反復暈厥一定要引起警惕，可能是心臟或大腦在報警。一旦出現(xiàn)這種情況，一定要去醫(yī)院就診，明確暈厥的原因，尤其是要排除致命的“心源性暈厥”，避免貽誤病情，危及生命。

心外膜基質標測圖（紅色點是消融點，即治療的靶點）

術前V1-V3導聯(lián)可見Brugada波（左圖），術后V1-V3導聯(lián)Brugada波消失（右圖）