目前IMH的病因并不十分清楚，可能與高血壓、主動脈粥樣硬化、主動脈潰瘍、Marfan綜合癥、Turner綜合癥、結締組織病、先天性主動脈瓣膜病、主動脈縮窄、主動脈瘤、懷孕妊娠以及可卡因濫用等有關。

　　雖然IMH臨床表現(xiàn)與急性主動脈夾層極為相似，但是其病理完全不同于主動脈夾層。盡管人們對它們的病理生理已經(jīng)有了進一步認識，但是到目前為止仍不清楚。IMH傾向于主動脈中膜病變，主動脈穿透性潰瘍（PAU）傾向于內膜病變，而急性主動脈夾層（AD）傾向與內膜和中膜的雙重病變。有兩種不同的病理生理進程可以導致壁內血腫的形成：㈠沒有內膜破裂的IMH，認為是由于主動脈滋養(yǎng)血管自然性破裂在主動脈壁內形成血腫；㈡伴有動脈粥樣硬化性潰瘍的IMH，認為是由于潰瘍穿透內彈性膜于主動脈壁內形成血腫[5,9,10]。許多研究者認為PAU是引起IMH的因素之一，而其他一些學者則認為PAU與IMH是完全不同的，沒有任何關系的。目前引用最多的解釋是IMH由于主動脈壁內的滋養(yǎng)血管破裂所致，盡管支持這一觀點的數(shù)據(jù)資料很少。

　　IMH除累及主動脈外，還可以出現(xiàn)分支血管受累，并出現(xiàn)相應的癥狀，如：心肌缺血，心衰，昏迷，意識改變，腸系膜局部缺血或梗死，急性腎功能衰竭，下肢局部缺血等。

　　IMH的臨床過程不盡相同，一般有以下幾種：主動脈壁內的血腫自然吸收；主動脈夾層形成；形成動脈瘤；主動脈壁破裂。25%～100%的接受藥物治療的患者IMH可出現(xiàn)部分或完全的消退；盡管患者積極的接受藥物治療，但IMH仍可能進展為典型AD，占病例的33%，其它的報道，IMH進展形成典型AD或動脈瘤，占病例的40%；Ide K報告32例IMH患者，11例在24個月后IMH顯示吸收，18例IMH受累部分進展為動脈瘤；主動脈壁破裂引起的死亡占IMH死亡率的30%。另一組168例IMH患者，其中25%A型IMH及13%的B型IMH進展為主動脈夾層（AD）；28%A型IMH及13%的B型IMH發(fā)生主動脈破裂；28%A型IMH及76%的B型IMH病情穩(wěn)定。除了主動脈破裂引起死亡，內臟缺血也可以引起死亡。在最近完成的國際注冊急性主動脈夾層（IRAD）的研究中，IMH累及升主動脈（A型）的急性死亡率比IMH累及主動脈弓和降主動脈（B型）的4倍還要多（42～8%）。當IMH患者的年齡更年輕，主動脈直徑小于4.0～4.5cm[2,16]，壁間血腫的厚度小于1.0cm，積極的控制血壓，主動脈壁間血腫更傾向于自然吸收。

　　由IMH進展形成的主動脈夾層不同于典型的主動脈夾層，其由主動脈中膜近外膜處分離形成真假雙腔，其假腔壁較典型主動脈夾層假腔的薄[17,18]。主動脈夾層也可以轉歸為IMH，曾有報道主動脈夾層患者的主動脈假腔消失，IMH形成。