11歲的小靜靜是山東德州某小學(xué)的“文藝骨干”，在一次練習(xí)彎腰時(shí)突然腰痛難忍，右腿沒(méi)勁。家人覺(jué)得孩子可能是跳舞扭傷，也沒(méi)在意。沒(méi)想到靜靜的癥狀越來(lái)越重，幾天后竟然走路不穩(wěn)了。之后，小靜靜因?yàn)檠吹结t(yī)院就診后被確診為脊髓血管畸形。這種病最著名的一位患者是張海迪。

　　脊髓血管畸形是殘留的胚胎血管形成血管團(tuán)導(dǎo)致的病變。它是一類(lèi)較為少見(jiàn)的疾病，但其包括的病種并不少。它可以發(fā)生在脊髓任何節(jié)段，但最常見(jiàn)為頸段和圓錐。這種病臨床癥狀不典型，它的平均發(fā)病年齡在20歲左右，50%以上的病人發(fā)生在16歲以前。

　　脊髓血管畸形癥狀體癥

　　1.疼痛：早期常有短暫性神經(jīng)根痛，間或劇痛。呈刺痛或灼痛樣。部位與病變節(jié)段吻合。

　　2.感覺(jué)癥狀：肢體麻木、蟻?zhàn)吒校Ｓ熊|體深、淺感覺(jué)障礙。

　　3.運(yùn)動(dòng)癥狀：肢體無(wú)力，逐漸加重，一側(cè)或雙側(cè)肢體的完全或不完全癱瘓。

　　4.括約肌癥狀：大小便失禁。

　　5.自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血：突然頭痛、截癱、頸項(xiàng)強(qiáng)直，克氏征陽(yáng)性。

　　專(zhuān)家提醒，如果出現(xiàn)間歇性跛行，雙下肢、四肢癱瘓，皮膚、其他臟器、組織血管畸形，雙下肢水腫以及括約肌功能障礙和性功能障礙等臨床表現(xiàn)，且逐漸加重時(shí)，應(yīng)及時(shí)到神經(jīng)外科就診以排除該病，做到早診斷早治療。

　　脊髓血管畸形的診斷

　　在該病診斷方面，醫(yī)學(xué)影像是脊髓血管畸形的主要診斷方法，其中包括：

　　1、脊髓造影

　　這是判斷脊髓病變最重要的第一個(gè)檢查步驟，不僅能提供脊髓的非直接影像，而且還能顯示髓周血管的直接影像。造影時(shí)應(yīng)使用非離子性水溶性造影劑，其副作用少，可以較好地在蛛網(wǎng)膜下腔彌散，充分顯示病變。

　　2、CT掃描

　　在脊髓造影明確病變節(jié)段后，再行CT掃描，對(duì)病變將會(huì)有一個(gè)更全面的認(rèn)識(shí)。平掃可檢出髓內(nèi)血腫和鈣化。鞘內(nèi)注射造影劑 可見(jiàn)蛛網(wǎng)膜、硬膜下腔有異常的充盈缺損。造影增強(qiáng)后，可顯示髓內(nèi)、外異常的血管團(tuán)。

　　3、磁共振成像

　　可以從矢狀、冠狀、橫斷三維斷層圖像全面認(rèn)識(shí)髓內(nèi)血管畸形的部位、血管團(tuán)的大小、有無(wú)靜脈血栓形成，并做手術(shù)后或造影后的隨訪用，逐步代替了脊髓碘水造影。

　　4、脊髓血管造影

　　DSA是一種有創(chuàng)檢查，但目前仍被認(rèn)為是診斷脊髓血管性病變的“金標(biāo)準(zhǔn)”。是確診和分類(lèi)脊髓血管畸形的惟一方法，同時(shí)亦可為治療提供極有價(jià)值的信息。它可以確定病變的分型，辨認(rèn)血管畸形的供血?jiǎng)用}、引流靜脈和瘺口位置，并可了解病變的血流動(dòng)力學(xué)特征。但是對(duì)于少數(shù)特別復(fù)雜或微小的動(dòng)靜脈瘺，即使血管造影也難以確定瘺口的準(zhǔn)確位置。而且，因脊髓血供的復(fù)雜性，DSA需要選擇性地對(duì)多個(gè)節(jié)段甚至全脊髓的供血?jiǎng)用}進(jìn)行造影，耗時(shí)長(zhǎng)，患者接受的輻射和對(duì)比劑劑量大，在一定程度上限制了其應(yīng)用。隨著CT、MRI等無(wú)創(chuàng)性影像技術(shù)的迅猛發(fā)展，DSA除了治療方面的作用外，主要用于診斷復(fù)雜的脊髓血管畸形。

　　專(zhuān)家認(rèn)為，脊髓血管畸形是一類(lèi)臨床和影像學(xué)表現(xiàn)較為復(fù)雜的少見(jiàn)疾病，容易誤診、漏診，但大部分患者經(jīng)準(zhǔn)確診斷、及時(shí)治療后預(yù)后較好。64層螺旋CTA可判定脊髓血管畸形的類(lèi)型，還可快速、無(wú)創(chuàng)、較全面地顯示該病的主要病理改變，可作為篩查手段，也可為制定最佳診療方案提供重要信息。

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