2歲男性患兒，發(fā)現(xiàn)右臀部包塊并逐漸增大3個月。有疼痛，右下肢跛行。經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)，右臀部包塊，皮膚表面色澤正常，無紅腫破潰。包塊質(zhì)硬，界清，壓痛（+），右下肢髖關(guān)節(jié)內(nèi)旋活動時疼痛哭鬧，行走時右下肢跛行。超聲檢查示，右臀包塊，CDFI可見彩色血流。而C反應(yīng)蛋白為2.73mg/L（正常值0～8mg/L)。后醫(yī)院診斷為原始神經(jīng)外胚層腫瘤。（圖為醫(yī)院檢查圖）

　　原始神經(jīng)外胚層腫瘤（primitive neurotodermal tumour，PNET）由Hart等于1973年首次報道‍，它是一種較為罕見的高度惡性的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，為神經(jīng)嵴衍生的較原始的腫瘤，主要由原始神經(jīng)上皮產(chǎn)生，具有多向分化的潛能。侵襲性生長，廣泛腦脊液播散，預(yù)后極差，大部分仍需通過病理診斷才能確診。組織形態(tài)學(xué)屬于惡性小圓細胞腫瘤，分為中樞性和外周性，外周性較常見，文章報道較多，中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤相對較少見，而幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤更為罕見，僅占整個腦腫瘤的0.1％左右，且多見于兒童，成人非常罕見。