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什么是煙霧病 (附圖)

2012-12-11 15:17:15      家庭醫(yī)生在線

  煙霧病是以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前、中動脈起始段慢性進行性狹窄或閉塞為特征,并繼發(fā)引起特征性的顱底異常血管網(wǎng)形成的腦血管疾病。煙霧病的病因至今尚未闡明,其診斷需要排除動脈粥樣硬化、自身免疫性疾病、腦膜炎、腦腫瘤、唐氏綜合征、神經(jīng)纖維瘤病等已知病因引起的煙霧綜合征或稱類煙霧病。

  研究顯示,煙霧病若不及時治療,約1/4的兒童患者會出現(xiàn)智力或運動功能障礙,65%~82%的成年患者在5年內(nèi)會多次發(fā)生腦缺血或腦出血,而且危害會越來越大。所以,及早發(fā)現(xiàn),及時治療十分重要。

  輕型患者一般采用內(nèi)科治療,并注意觀察病情發(fā)展。由于該病的病因未明,藥物治療效果不佳,絕大多數(shù)患者逐步發(fā)展且嚴重,則要通過手術(shù)進行血管重建。

  煙霧病的問題在于腦內(nèi)動脈供血不足,血管重建類似于“南水北調(diào)”工程,通過建立由腦外的正常血管向腦內(nèi)供血的通路,改善腦內(nèi)血流,降低腦腦缺血和腦出血的風險。腦血管重建手術(shù)包括直接血管搭橋手術(shù)、間接血管搭橋手術(shù)及綜合手術(shù)治療,其中綜合手術(shù)治療是結(jié)合前面兩種手術(shù)方法,是當今世界先進的治療方案。

  直接血管搭橋手術(shù)(直接搭橋術(shù)):將頭皮上的血管(如顳淺動脈、枕動脈)直接接到腦內(nèi)動脈(如大腦前、中動脈、或大腦后動脈、小腦后下動脈)的分支。該手術(shù)可以有效改善腦內(nèi)供血,相對間接側(cè)支循環(huán)術(shù)更及時更可靠。但是血管吻合對手術(shù)技巧要求較高,尤其是兒科患者,他們的腦血管更細更脆弱,血管吻合的難度更高。

  間接血管搭橋手術(shù)(間接搭橋術(shù)):將顱外血供豐富的組織貼敷到大腦上,常用的包括顳肌貼敷、硬腦膜翻轉(zhuǎn)貼敷。3~4個月后,這些組織上的血管會與腦皮層血管自發(fā)吻合,從而為大腦提供額外的血液供應(yīng)。該方法操作上比前者簡單易行,風險較小,但不如前者見效快。具體選擇哪種方式,醫(yī)生需要結(jié)合術(shù)前的檢查和患者的情況做出判斷。另外治療時機也很重要,在病情穩(wěn)定期進行手術(shù)才能達到最好的效果。

  

眼底熒光血管造影---真實動態(tài)地再現(xiàn)和記錄微觀及陷落的眼底病變
腦血管DSA檢查發(fā)現(xiàn)的煙霧狀血管

(責任編輯:徐惠珍 )

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