7個(gè)月男嬰，患兒面色蒼白4個(gè)月，皮膚散在皮疹50余天來診。在檢查中得知PE：全身散在紅色皮疹，全身淺表淋巴結(jié)未捫及，雙肺呼吸音粗，肝肋下4CM，脾肋下3CM。CPA示兩肺間質(zhì)性病變。（此類病例建議采用胸片影像和CT影像檢查，可較快查出病因）

肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一類相對(duì)罕見的肺臟疾病，通常在青年人發(fā)病，與吸煙密切相關(guān)，大多表現(xiàn)為良性和遷延的病程。肺組織病理以以朗格漢斯細(xì)胞增生和浸潤為特征，形成雙肺多發(fā)的細(xì)支氣管旁間質(zhì)結(jié)節(jié)和囊腔。

PLCH的發(fā)病與煙草暴露密切相關(guān)，絕大多數(shù)（90%-100%）的PLCH患者都有吸煙史，特別是吸煙大于20包年者。過去認(rèn)為男性發(fā)病率高于女性，近年的研究發(fā)現(xiàn)，PLCH在男女之間的發(fā)病率并沒有明顯的差異，這種差異可能與女性吸煙者人數(shù)上升有關(guān)。多數(shù)PLCH患者是重度吸煙者，但吸煙史較短的患者也可以發(fā)生PLCH。戒煙后PLCH患者的胸部影像可以好轉(zhuǎn)，終末期PLCH接受肺移植的患者，如果繼續(xù)吸煙，PLCH可能再發(fā)。盡管PLCH發(fā)病與煙草暴露有關(guān)，吸煙量與PLCH疾病的嚴(yán)重程度沒有相關(guān)性。個(gè)案報(bào)道，PLCH在淋巴瘤放療和（或）化療后也可以發(fā)病。絕大多數(shù)PLCH是散發(fā)病例，也有個(gè)別LCH家族病例的報(bào)道，其發(fā)病與基因的相關(guān)性，尚不清楚。目前沒有證據(jù)表明職業(yè)或地理因素與PLCH發(fā)病有關(guān)。除煙草外，病毒等外源性物質(zhì)在PLCH的發(fā)病中有無作用，目前尚不明確。