先天性支氣管囊腫是胚胎發(fā)育時期氣管支氣管樹分支異常的罕見畸形，分為縱隔囊腫、食道壁內(nèi)囊腫和支氣管囊腫?？蔀閱伟l(fā)或多發(fā)，大小可從數(shù)毫米至占據(jù)一側胸廓的1/3～1/2。病理檢查可見囊腫為單房或多房，薄壁，內(nèi)披呼吸性上皮，通常充滿黏液樣物質。囊壁可含黏液腺、軟骨、彈性組織和平滑肌。不與支氣管相通，感染后可充滿膿液或空氣。支氣管肺囊腫多見于下葉，兩肺分布均等。下面趕緊和家庭醫(yī)生在線小編一起來了解一下具體情況吧。

臨床表現(xiàn)

常見于20～40歲的成年人。大多數(shù)典型病例，其損害和經(jīng)過類似急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹，不同之處是損害較大，數(shù)目較少和壞死傾向較大。原發(fā)皮損為紅色丘 疹，直徑可達約1cm，可進展為丘疹水皰性、丘疹膿皰性或出血性，數(shù)日數(shù)周后，表面壞死。典型損害可在8周內(nèi)自愈。大多數(shù)傾向慢性，不經(jīng)治療，新的損害不 斷出現(xiàn)，因而不同時期的皮損可同時存在。損害治愈后遺留痘瘡樣、色素沉著或色素減退性瘢痕。自覺癥狀輕微，病程3個月～40年。10%～20%的淋巴瘤樣 丘疹病患者?？砂l(fā)展為MF，CD30 皮膚T細胞淋巴瘤或Hodgkin病。

檢查

多數(shù)無主訴癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)胸部X線異常。位于縱隔、隆突附近，支氣管和肺門的支氣管囊腫有細蒂與支氣管相連。實驗室檢查：一般血象正常。其他輔助檢查：胸部X線片見縱隔支氣管囊腫多與肺門血管影或縱隔陰影相重疊，顯影不清楚，同時可伴有氣管和食管移位。側位胸片示該囊腫位于中縱隔部位。胸部CT掃描和MRI成像可更清晰顯示。胸部X線片見肺內(nèi)支氣管囊腫呈肺部孤立球形或卵圓形，密度增深陰影，密度均勻，邊界銳利，多位于肺野內(nèi)側部位。食管鋇餐X線檢查對縱隔支氣管囊腫診斷有一定幫助，可發(fā)現(xiàn)食管和氣管移位。

氣管腫瘤

原發(fā)性氣管腫瘤較之支氣管、肺腫瘤和喉部腫瘤均遠為少見。原發(fā)性氣管腫瘤種類甚多，惡性居多數(shù)，最常見的是鱗狀上皮細胞癌，次之為囊性腺樣癌，此外尚有少見的類癌、粘液上皮樣癌、癌肉瘤、軟骨肉瘤等。原發(fā)性氣管良性腫瘤則有錯構瘤、乳頭狀瘤、平滑肌瘤、軟骨瘤、纖維瘤、血管瘤等。喉、支氣管、肺、甲狀腺、食管、縱隔等處原發(fā)惡性腫瘤亦可侵入氣管形成繼發(fā)性氣管腫瘤。

原發(fā)性氣管惡性腫瘤大多生長于軟骨環(huán)與膜部交界處。鱗狀上皮細胞癌可呈現(xiàn)為突入氣管腔的腫塊或潰破形成潰瘍，有時癌變可浸潤長段氣管。晚期病例常有縱隔淋巴結轉移或擴散入肺組織，并可直接侵犯食管、喉返神經(jīng)和喉部。囊性腺樣癌一般長較為緩慢，較晚發(fā)？轉移，有時呈現(xiàn)長段粘膜下潤或向縱隔內(nèi)生長。有的腫瘤呈啞鈴狀，小部分突入氣管腔，大部分位于縱隔內(nèi)，晚期病例可侵入縱隔和支氣管。

原發(fā)性氣管良性腫瘤種類多，形態(tài)不一。在多數(shù)腫瘤生長緩慢。表面光滑，粘膜完整，常有瘤蒂，不發(fā)生轉移。但如切除不徹底易復發(fā)。乳頭狀瘤多發(fā)生于氣管膜部，突入氣管腔底部，常有細蒂，大小自數(shù)毫米至2cm。有時為多發(fā)性，表面呈疣狀，質軟而脆易脫落，破裂時出血。

影像學表現(xiàn)

X線：含液囊腫

①呈圓形、橢圓形

②密度較高而均勻

③邊緣光滑而銳利

④呼吸時形態(tài)可變

⑤鄰近胸膜無改變

含氣囊腫：

①薄壁環(huán)狀透亮影

②囊腫越大壁越薄

③囊壁內(nèi)外緣光滑

④呼吸相形態(tài)有變

⑤偶可形成張力性

⑥可表現(xiàn)為多房性

液氣囊腫：

①囊腫內(nèi)可見高低不同的液氣平面

②感染后囊壁增厚，治療后可恢復

③反復感染后囊壁可有纖維化改變

④并感染則其周圍見斑片狀浸潤影

多發(fā)性肺囊腫：

①多見于一側肺

②多為含氣囊腫

③少數(shù)見小液平

④囊壁薄邊緣銳

⑤伴有胸膜增厚

⑥肺體積常較小

CT：（肺窗）

圓形高密度影邊界清楚銳利

感染時周圍見淡薄高密度影

含氣囊腫呈圓形無肺紋理區(qū)

液氣囊腫則可見液氣平面影

（縱隔窗）

囊腫密度均勻一致

CT值約為10HU左右

液氣囊腫見液氣面

MRI：

肺囊腫如為漿液成分

在T1WI上為低信號強度

T2WI上為高信號強度影

蛋白或膽固醇量較多

T1WI表現(xiàn)為高信號強度LJY影像園XCTMR.com