來自湛江的32歲患者李先生從出生開始就發(fā)現(xiàn)右側(cè)肩部及右側(cè)腋窩有一部分皮膚和正常皮膚不太一樣，后來這塊皮膚逐漸增大隆起，變成一個巨大“肉球”。 輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院治療無果后，近日李先生來到中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院就診，由該院整形外科主任張金明教授為他實施了一臺難度極高的手術(shù)切除了“肉球“。術(shù)后李先生終于“如釋重負”，目前正在良好地恢復當中。

肩部腋窩“肉球”巨大，輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院束手無策

據(jù)李先生回憶，他從出生開始就發(fā)現(xiàn)右側(cè)肩部及右側(cè)腋窩有一部分皮膚和正常皮膚不太一樣，同時左側(cè)面部也有類似的表現(xiàn)。隨著年齡的增長，這部分“不正常的皮膚”在30余年內(nèi)不斷增大，并且逐漸增大隆起，變成“肉球”一樣的東西“掛”在了李先生的右側(cè)肩部及右側(cè)腋窩，左側(cè)面部的病變也在逐漸變大開始下垂。令李先生更加困擾的是，右側(cè)肩部及右側(cè)腋窩的“肉球”還在不斷變大，變大的“肉球”成為了很大的負擔，不但影響了李先生的外形，更影響了李先生日常的活動。

患者入院后查體照片

7年前，李先生曾在當?shù)蒯t(yī)院就診，當?shù)蒯t(yī)院給李先生做過一次手術(shù)。但據(jù)李先生回憶，手術(shù)當時剛剛切開病變的組織就因為出血過于嚴重，當?shù)蒯t(yī)院無法進一步手術(shù)，就直接縫合關(guān)閉了切口。雖然李先生后來輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院，但得到的回應均是“患者病變組織過大，出血風險太高，難以切除及修復”。

今年11月，李先生慕名來到中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院整形外科就診，并向張金明教授表達了希望切除“肉球”的強烈愿望。

張金明教授初診便一眼看出這種病屬于先天性神經(jīng)纖維瘤病。確認病情后，張金明教授為李先生做了詳細的?？茩z查和病史詢問，初步診斷為“I型神經(jīng)纖維瘤病”，在進行了新冠病毒咽拭子檢查后，李先生順利入院接受治療。

病變大、手術(shù)難，醫(yī)生巧手助患者釋重負

李先生入院后，張金明教授團隊隨即針對他的病情進行了深入的討論。張金明教授介紹，在臨床上神經(jīng)纖維瘤病手術(shù)屬于非常棘手的手術(shù)，而李先生右側(cè)肩部及腋窩神經(jīng)纖維瘤病變范圍非常大，在切除過程中極易發(fā)生難以控制的出血。同時，切除病變范圍后，患者背部的巨大缺損修復也是令手術(shù)團隊“非常頭疼”，如果在手術(shù)中缺損過大，修復過程很可能出現(xiàn)“得不償失”的情況，而且可能會影響到患者右側(cè)肩部及上肢的活動。

為了制定更優(yōu)的治療方案，張金明教授與整形外科副主任梁偉強教授及多位專家開展了手術(shù)計劃的討論，結(jié)合術(shù)前檢查結(jié)果，專家團隊最終一致認為最理想的情況是能為李先生徹底切除病變區(qū)域，通過皮瓣或者植皮的方式來進行修復。

11月12日上午9時，李先生被緩緩推入手術(shù)室，在一切工作準備就緒后，團隊成員立即有條不紊地開展手術(shù)。耗時4個半小時，張金明教授成功地為李先生完成右側(cè)肩部及右側(cè)腋窩巨大神經(jīng)纖維瘤切除+皮瓣轉(zhuǎn)移修復術(shù)。

術(shù)中、術(shù)后李先生的生命體征平穩(wěn)，順利拔管后安返病房。次日早晨，見到來查房的張金明教授，李先生家屬激動地向張金明教授表達感激之情。據(jù)手術(shù)團隊介紹，術(shù)后雖然有貧血，但是目前一般情況良好，仍在穩(wěn)步恢復中。

術(shù)后張金明教授（左三）團隊為患者查房

專家提醒：皮膚變軟出現(xiàn)“牛奶咖啡斑”，警惕神經(jīng)纖維瘤！

張金明教授介紹，李先生罹患的神經(jīng)纖維瘤是一種源發(fā)出現(xiàn)在神經(jīng)主干或者是末梢神經(jīng)的良性腫瘤。這種疾病常見出現(xiàn)在皮膚組織，也可以在胸腔內(nèi)。張金明教授提醒，如果是軟組織內(nèi)的叢狀神經(jīng)纖維瘤，隨著病情的發(fā)展有惡化的可能性。

患者皮膚出現(xiàn)這種疾病后，通常皮膚會出現(xiàn)大小、形狀不一的“牛奶咖啡斑”，且比較容易出現(xiàn)在非暴露的位置，同時病變部位的皮膚會變得非常柔軟，真皮組織非常薄，不像正常皮膚哪樣帶一點點韌勁。在青春期以前出現(xiàn)這些特征具有更高的診斷價值。

“如果不幸罹患神經(jīng)纖維瘤病，千萬不要諱疾忌醫(yī)。隨著整形外科診療技術(shù)不斷發(fā)展，醫(yī)生會為患者擬定個體化的治療方案，哪怕像李先生這樣復雜的出血風險非常高病例，仍然可以用手術(shù)的方式取得良好療效?！睆埥鹈鹘淌谡f道。

專家簡介

張金明，中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院整形外科主任，教授、主任醫(yī)師、博士生導師，擁有近20年整形外科臨床經(jīng)驗。中華醫(yī)學會整形外科分會常務委員、中國整形美容協(xié)會眼整形美容分會副主任委員兼秘書長。主要研究方向：（1）各種鼻畸形的整復；（2）四肢、軀干皮膚軟組織缺損/骨肌腱外露的修復；（3）顱面部畸形的治療；（4）乳房再造；（5）各種原因造成的疤痕的治療（6）生殖器整形外科。2002年在國內(nèi)外首創(chuàng)發(fā)明應用腹直肌-后鞘-腹膜復合瓣再造頸段食道缺損，2003年在國內(nèi)外首先應用腹直肌-后鞘-腹膜復合瓣再造腫瘤術(shù)后舌缺損。在國內(nèi)外期刊上以通訊作者或第一作者發(fā)表專業(yè)論文40余篇。

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