- Q:
- A:
纖維蛋白原一種由肝臟合成的具有凝血功能的蛋白質(zhì)。纖維蛋白是在凝血過程中，凝血酶切除血纖蛋白原中的血纖肽A和B而生成的單體蛋白質(zhì)。簡單地說，就是一種與凝血有關(guān)...詳細(xì)»
- Q:
- A:
你好，α1-抗胰蛋白酶缺乏癥是血中抗蛋白酶成份-α1-抗胰蛋白酶（簡稱α1-AT）缺乏引...詳細(xì)»
- Q:
- A:
你好，α1-抗胰蛋白酶缺乏癥是血中抗蛋白酶成份-α1-抗胰蛋白酶（簡稱α1-AT）缺乏引起的一種先天性代謝病，通過常染色體遺傳。臨床特點(diǎn)為新生兒肝炎，嬰幼兒...詳細(xì)»
- Q:
- A:
對新生兒膽汁郁積癥可口服苯巴比妥3～5mg/(kg·d)和考來烯胺(消膽胺)4～8g/d。同時(shí)應(yīng)補(bǔ)充脂溶性維生素D和K。飲食中加中鏈甘油三酸酯和水溶性維生素...詳細(xì)»
- Q:
- A:
您好，對新生兒膽汁郁積癥可口服苯巴比妥3～5mg/(kg·d)和考來烯胺(消膽胺)4～8g/d。同時(shí)應(yīng)補(bǔ)充脂溶性維生素D和K。飲食中加中鏈甘油三酸酯和水溶性...詳細(xì)»
- Q:
- A:
診斷本病可依靠有家族史、新生兒膽汁淤積，同時(shí)伴有肺氣腫或反復(fù)肺部感染，紙上蛋白電泳發(fā)現(xiàn)α1-球蛋白缺乏?？勺髡＆?-AT含量測定、Pi表型分析來確診。肝穿...詳細(xì)»
- Q:
- A:
結(jié)節(jié)性多動脈炎：常見的皮膚損害亦是皮下結(jié)節(jié)，其中心可壞死形成潰瘍，但結(jié)節(jié)沿動脈走向分布，內(nèi)臟損害以腎臟與心臟最多見，外周神經(jīng)受累十分常見。核周型中性粒細(xì)胞胞...詳細(xì)»
- Q:
- A:
你好，α1-抗胰蛋白酶缺乏癥是血中抗蛋白酶成份-α1-抗胰蛋白酶缺乏引起的一種先天性代謝病，通過常染色體遺傳。臨床特點(diǎn)為新生兒肝炎，嬰幼兒和成人的肝硬化、肝...詳細(xì)»
- Q:
- A:
脂肪代謝障礙：有報(bào)告顯示，本病與脂肪代謝過程中某些酶的異常有關(guān)。例如血清脂酶有輕度增加或在皮損中可測出具活性的胰酶和脂酶。有的研究還發(fā)現(xiàn)本病有α-1抗胰蛋白...詳細(xì)»
- Q:
- A:
你好，很高興為你解答，小兒α1-抗胰蛋白酶缺乏癥是以嬰兒期出現(xiàn)膽汁淤積性黃疸、進(jìn)行性肝功能損害和青年期后出現(xiàn)肺氣腫為主要臨床表現(xiàn)的一種常染色體隱性遺傳性疾病...詳細(xì)»
- Q:
- A:
皮下脂質(zhì)肉芽腫?。浩つw損害結(jié)節(jié)或斑塊，0.5~3cm，大者可達(dá)10~15cm，質(zhì)較硬，表面皮膚呈淡紅色或正常皮色，輕壓痛，分布于面部、軀干和四肢，以大腿內(nèi)側(cè)...詳細(xì)»
- Q:
- A:
特發(fā)性小葉性脂膜炎 本病特征為成批反復(fù)發(fā)生的皮下結(jié)節(jié)。結(jié)節(jié)有疼痛感和顯著觸痛，大多數(shù)發(fā)作時(shí)伴發(fā)熱，結(jié)合第二期組織病理學(xué)可以確診詳細(xì)»
- Q:
- A:
硬紅斑：主要發(fā)生在小腿屈側(cè)中下部，疼痛較輕，但可破潰形成難以愈合的潰瘍。組織病理學(xué)表現(xiàn)為結(jié)核結(jié)節(jié)或結(jié)核性肉芽腫，并有明顯血管炎改變。詳細(xì)»
- Q:
- A:
你好，對新生兒膽汁郁積癥可口服苯巴比妥3～5mg/(kg·d)和考來烯胺(消膽胺)4～8g/d。同時(shí)應(yīng)補(bǔ)充脂溶性維生素D和K。飲食中加中鏈甘油三酸酯和水溶性...詳細(xì)»
- Q:
- A:
本病尚無有效的特殊治療方法，基本按肝硬化的一般治療方案進(jìn)行治療。改善癥狀和適當(dāng)?shù)臓I養(yǎng)支持。為減輕膽汁淤積性肝病病情，患病嬰兒應(yīng)盡可能給予母乳喂養(yǎng)，給予脂溶性...詳細(xì)»
- Q:
- A:
目前尚無特效療法。父母為Pizz雜合子，其子女有可能出現(xiàn)Pizz表型，在15～17周胎齡時(shí)，直接取胎兒臍血作Pizz表型分析，對具有發(fā)病危險(xiǎn)的胎兒終止妊娠有...詳細(xì)»
- Q:
- A:
對α1一AT缺乏癥病人，較有前途的治療方法是：①肝移植;②利用基因工程的方法對病人植入z基因，以使其產(chǎn)生α1—AT。詳細(xì)»
- Q:
- A:
結(jié)節(jié)性脂膜炎【概述】本病又稱特發(fā)性小葉性脂膜炎、Weber-Christian綜合征或回歸性發(fā)熱性非化膿性脂膜炎。于1882年由Pfeifer首次報(bào)道，繼而...詳細(xì)»
- Q:
- A:
在產(chǎn)前應(yīng)該注意檢查，如父母為雜合子PiMZ基因型，第1胎PiZ患有難以治愈的嚴(yán)重肝病，則第2胎78%仍可有肝病，應(yīng)重視遺傳咨詢和產(chǎn)前診斷。詳細(xì)»
- Q:
- A:
α1—抗胰蛋白酶缺乏癥是血中抗蛋白酶成分。α1一抗胰蛋白酶(簡稱α1一AT)缺乏引起的一種先天性代謝病，通過常染色體遺傳。新生兒腸腔消化吸收功能不完善，大分...詳細(xì)»
- Q:
- A:
您好，本病患者易并發(fā)肝炎，膽汁淤積性黃疸，肝硬化，肝癌，肺氣腫，上消化道出血或肝昏迷等。詳細(xì)»
- Q:
- A:
正常人體內(nèi)常存在外源性和內(nèi)源性蛋白酶，如細(xì)菌毒素和白細(xì)胞崩解出的蛋白酶對肝臟及其他臟器有破壞作用，α1-AT可拮抗這些酶類，以維持組織細(xì)胞的完整性，α1-A...詳細(xì)»
- Q:
- A:
你好，本病尚無有效的特殊治療方法，基本按肝硬化的一般治療方案進(jìn)行治療。改善癥狀和適當(dāng)?shù)臓I養(yǎng)支持。為減輕膽汁淤積性肝病病情，患病嬰兒應(yīng)盡可能給予母乳喂養(yǎng)，給予...詳細(xì)»
- Q:
- A:
α1抗胰蛋白酶缺乏癥患者易并發(fā)肝炎，膽汁淤積性黃疸，肝硬化，肝癌，肺氣腫，上消化道出血或肝昏迷等。詳細(xì)»
- Q:
- A:
α1抗胰蛋白酶缺乏癥癥狀表現(xiàn)為在出生后第一周可有膽汁淤積性黃疸、大便陶土色、尿色深。體檢可發(fā)現(xiàn)肝腫大。生化指標(biāo)有梗阻性黃疸的指征，2～4個(gè)月時(shí)黃疸往往消失，...詳細(xì)»
- Q:
- A:
患α1抗胰蛋白酶缺乏癥要注意室內(nèi)保持空氣新鮮流通，避免病人受涼感冒以免加重病情。注意臥床休息，心臟病有呼吸衰竭者更應(yīng)臥床休息。給予營養(yǎng)豐富易消化吸收的普通飲...詳細(xì)»