在所有的神經(jīng)源性腫瘤中大約97%的縱隔神經(jīng)源性腫瘤位于后縱隔，也是最常見的后縱隔腫瘤，多起源于肋間神經(jīng)。極少數(shù)位于臟縱隔，此部位的神經(jīng)源性腫瘤多起自迷走神經(jīng)、膈神經(jīng)及神經(jīng)的小分支。在成人中，神經(jīng)源性腫瘤占所有縱隔腫瘤的20%；在兒童中則占30%～50%。在成人，<10%的神經(jīng)源性腫瘤為惡性，絕大多數(shù)報(bào)道認(rèn)為僅1%～2%為惡性。女性比男性稍多見，良性病變常見于20～50歲。在成人，幾乎所有的神經(jīng)源性腫瘤為神經(jīng)鞘來源，即神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤。

神經(jīng)源性腫瘤起源于神經(jīng)嵴細(xì)胞，神經(jīng)嵴是周圍神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育的重要結(jié)構(gòu)，脊神經(jīng)中樞和自主神經(jīng)細(xì)胞的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞、交感、副交感的副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞、施萬細(xì)胞及星狀神經(jīng)節(jié)細(xì)胞都起源于這一胚胎組織。中胚層來源的、起支持作用的纖維結(jié)締組織腫瘤也包括在神經(jīng)源性腫瘤中。根據(jù)腫瘤成熟程度及細(xì)胞類型、來源等的不同，神經(jīng)源性腫瘤分為多種類型。大多數(shù)縱隔神經(jīng)源性腫瘤為良性，如神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤；其惡性腫瘤的發(fā)生率為3%～19%，包括神經(jīng)母細(xì)胞瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤等。

頸外側(cè)區(qū)病變-神經(jīng)源性腫瘤

頸部神經(jīng)源性腫瘤包括神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤，多數(shù)起源于迷走神經(jīng)，少數(shù)起源于副神經(jīng)和舌下神經(jīng)。頸部神經(jīng)源性腫瘤臨床表現(xiàn)為頸部側(cè)方腫塊。若腫瘤來自舌下神經(jīng)，可出現(xiàn)吞咽障礙及聲嘶癥狀。頸部神經(jīng)源性腫瘤的CT影像表現(xiàn)有：

（1）頸外側(cè)區(qū)軟組織腫塊，腫瘤密度因瘤內(nèi)成分（纖維、脂肪、鈣化及囊變）不同而不均，邊界尚清。

（2）瘤體較大時(shí)頸部周圍大血管受壓，肌間隙尚存在，若腫瘤發(fā)生惡變則邊界不清，周圍肌間隙模糊。

（3）神經(jīng)鞘瘤可顯示囊變和鈣化，囊壁較厚。

（4）典型的迷走神經(jīng)鞘瘤位于頸鞘內(nèi)，壓迫頸動(dòng)脈和頸內(nèi)靜脈并使兩者分離。

（5）舌下神經(jīng)鞘瘤特征性表現(xiàn)是舌下神經(jīng)管擴(kuò)大和周圍骨質(zhì)破壞。

（6）增強(qiáng)掃描神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤強(qiáng)化程度不如頸動(dòng)脈體瘤明顯。