神經(jīng)源性腫瘤的早期發(fā)病主要是來源于交感神經(jīng)，少數(shù)起源于外周神經(jīng)。這類腫瘤多位于后縱隔脊椎旁內(nèi)，以單側(cè)多見，一般無明顯癥狀，長大壓迫神經(jīng)干或惡變侵蝕時可發(fā)生疼痛。

畸胎瘤與皮樣囊腫：多位于前縱隔，接近心底部的心臟大血管前方，畸胎瘤多為實質(zhì)性，含有大小、數(shù)目不等的囊腫，10%畸胎瘤為惡性。胸腺瘤：多位于前上縱隔，多為良性，但臨床常視為有潛在惡性，易浸潤附近組織器官，約15%合并重癥肌無力。反之，重癥肌無力患者約有半數(shù)以上有胸腺瘤或胸腺增生異常。 胸內(nèi)異位組織腫瘤：有胸骨后甲狀腺腫、甲狀旁腺瘤、淋巴源性腫瘤等，后者多為惡性，腫塊常呈雙側(cè)性且不規(guī)則，淋巴瘤性腫瘤不宜手術(shù)，多采用放療或化療。 縱隔囊腫：較常見的有支氣管囊腫、食管囊腫和心包囊腫，三種囊腫均屬良性，多呈圓形或橢圓形，壁薄，邊界清楚。其它腫瘤：血管源性、脂肪組織性、結(jié)締組織性、來自肌組織等間葉組織腫瘤較為少見。

縱隔神經(jīng)源性腫瘤根據(jù)其來源可分為：①來自周圍神經(jīng)的腫瘤，包括良性的神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和惡性的惡性神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維肉瘤；②來自交感神經(jīng)節(jié)的腫瘤，包括神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤和神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤；③來自副交感神經(jīng)組織的腫瘤，包括嗜鉻細(xì)胞瘤和化學(xué)感受器細(xì)胞瘤。

（一）發(fā)病原因

1、神經(jīng)鞘瘤

來自于神經(jīng)鞘的施萬細(xì)胞，生長緩慢，肉眼上，神經(jīng)鞘瘤包膜完整與起源的神經(jīng)纖維緊密粘連，比較堅硬，灰黃色或粉紅色，切面上呈年輪樣，顯微鏡下可看到兩種細(xì)胞：Antoni A是紡錘狀細(xì)胞，呈致密無血管的柵狀排列，Antoni B有黏液瘤的改變及多發(fā)囊性區(qū)，血管壁增厚并有透明變性，電鏡檢查Antoni A細(xì)胞有許多從細(xì)胞體發(fā)出的小胞質(zhì)突，Antoni B細(xì)胞缺少這些胞質(zhì)突，但胞質(zhì)豐富并有復(fù)雜的細(xì)胞器。

含黑色素的施萬細(xì)胞瘤除發(fā)生在脊柱旁溝外，也發(fā)生在椎管內(nèi)，粒細(xì)胞瘤是神經(jīng)鞘細(xì)胞起源的，Aisner等（1988）報道了一例兩側(cè)脊柱旁溝同時發(fā)生的粒細(xì)胞瘤。

2、神經(jīng)纖維瘤

神經(jīng)纖維瘤較神經(jīng)鞘瘤少，是由神經(jīng)細(xì)胞和神經(jīng)鞘組成，肉眼上，似乎有包膜，切面灰白半透明，有小圓凸或梭形腫脹，但顯微鏡下看不到真正的結(jié)締組織界限，組織學(xué)上，增生的神經(jīng)膜細(xì)胞鞘及許多軸突構(gòu)成了交錯的網(wǎng)絡(luò)，細(xì)胞不呈柵狀排列，電鏡下觀察，腫瘤是由伸出少數(shù)粗大胞質(zhì)突的長形細(xì)胞構(gòu)成，在廣闊的膠原基質(zhì)中偶爾可看到有髓鞘的或無髓鞘的軸突。

叢狀神經(jīng)纖維瘤是神經(jīng)的彌漫性梭形增大和（或）沿著神經(jīng)走行分布的多發(fā)性腫物，脊柱旁溝的交感神經(jīng)干，迷走神經(jīng)，膈神經(jīng)均可見到，但左側(cè)迷走神經(jīng)的近側(cè)端，即主動脈弓以上或主動脈弓水平更為多見。

3、神經(jīng)源性肉瘤（惡性施萬細(xì)胞細(xì)胞瘤）

成人神經(jīng)源性腫瘤中，不到10%為神經(jīng)源性肉瘤，腫瘤多位于后縱隔，偶可在前縱隔見到；附近的結(jié)構(gòu)常受侵犯，并能發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，顯微鏡下可看到細(xì)胞數(shù)異常增多，核多型性及有絲分裂。

（二）發(fā)病機(jī)制

神經(jīng)鞘瘤來源于神經(jīng)鞘細(xì)胞，好發(fā)于脊神經(jīng)后根和肋間神經(jīng)，也可發(fā)生于交感神經(jīng)和迷走神經(jīng)，喉返神經(jīng)，男女發(fā)病相似，多發(fā)于20～50歲者，左右胸腔發(fā)病率無差異，發(fā)生于胸部上方者多于下方，腫物大小不一，通常直徑3～15cm不等（中位值5.0cm）單發(fā)多于多發(fā)，良性神經(jīng)鞘源性腫瘤可分為兩類：神經(jīng)鞘瘤（良性施萬細(xì)胞瘤）和神經(jīng)纖維瘤，少見的還有黑色素沉著的施萬細(xì)胞瘤及顆粒細(xì)胞瘤，惡性者為惡性神經(jīng)鞘瘤或神經(jīng)源性肉瘤，神經(jīng)鞘瘤多位于神經(jīng)干之一側(cè)，包裹在神經(jīng)外衣或衣內(nèi)，使神經(jīng)干呈偏心性梭形膨脹，但神經(jīng)不穿入腫瘤內(nèi)，因此手術(shù)易切除，不會損傷神經(jīng)，神經(jīng)纖維瘤多發(fā)于20～40歲，多為神經(jīng)纖維瘤病Von Reckling-hausens病的一部分，其主要細(xì)胞成分也是神經(jīng)鞘細(xì)胞，是由周圍神經(jīng)纖維成分局限或彌漫性增生所形成的瘤樣腫塊，胸內(nèi)縱隔神經(jīng)纖維瘤往往是單發(fā)，這類病人神經(jīng)纖維瘤的惡變率可高達(dá)4%～10%，脊神經(jīng)根和肋間神經(jīng)的神經(jīng)鞘源性腫瘤可在椎間孔內(nèi)外膨脹性生長，呈啞鈴狀，椎間孔外部分的腫瘤往往大于椎間孔內(nèi)部分，縱隔內(nèi)偶爾亦可見二種不常見的神經(jīng)鞘源性的腫瘤：黑色素神經(jīng)鞘瘤，粒細(xì)胞腫瘤，后者被證實起源于神經(jīng)膜細(xì)胞，為惡性病變，歸類為惡性神經(jīng)鞘瘤，神經(jīng)源性肉瘤（惡性施萬細(xì)胞細(xì)胞瘤）占成人神經(jīng)源性腫瘤不足10%，多見于10～20歲的年輕人或60～70歲的老年人，腫瘤附近的結(jié)構(gòu)常受侵犯，并能發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，顯微鏡下可看到細(xì)胞數(shù)異常增多，核多型性及有絲分裂。