嗜鉻細(xì)胞瘤是發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)、旁交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織中的腫瘤。這種腫瘤持續(xù)或間接地釋放大量兒茶酚胺（去甲腎上腺素、腎上腺素、多巴胺）引起發(fā)作性高血壓伴交感神經(jīng)興奮為主要臨床表現(xiàn)的內(nèi)分泌疾病。嚴(yán)重發(fā)作可引起心腦血管意外而危及病人生命。若能早期診斷，良性嗜鉻細(xì)胞瘤經(jīng)手術(shù)可以治愈。

本病是一種罕見的繼發(fā)性高血壓，患病率占高血壓病的0.1%～1%。近年來隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展和醫(yī)生警惕性的提高，本病的發(fā)現(xiàn)已漸漸增多，男女發(fā)病數(shù)相似，各年齡組均可發(fā)生，以20 ～50歲最多見，兒童病人也不少。小兒患者男女比例為2∶1。本病可有家族史，稱為家族性嗜鉻細(xì)胞瘤，屬于多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤中的Ⅱ、Ⅲ型，良性者約占80%～90%，惡性者占10%～2 0%。腫瘤直徑約12～16厘米，重量自數(shù)克至3公斤，大小不等，一般均在100克左右。

嗜鉻細(xì)胞瘤來源于交感神經(jīng)系統(tǒng)的嗜鉻組織，分為散發(fā)型和家族型兩大類散發(fā)型嗜鉻細(xì)胞瘤常為單個80%～85%的腫瘤位于腎上腺內(nèi)右側(cè)略多于左側(cè)少部分腫瘤位于腎上腺以外的嗜鉻組織家族型嗜鉻細(xì)胞瘤常為多發(fā)性也多位于腎上腺內(nèi)，可累及雙側(cè)腎上腺，腎上腺外少見在兒童患者中腎上腺外和雙側(cè)腎上腺的嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)病率較高。腎上腺內(nèi)的嗜鉻細(xì)胞瘤直徑常小于10cm多為3～5cm，平均重量10g左右，大的腫瘤偶爾可超過1000g腫瘤多為圓形或橢圓形極少數(shù)為啞鈴型；瘤體切面為灰色或棕褐色或雜色相間，常有出血、壞死囊性變或鈣化，光鏡下可見腫瘤由較大的多角形的嗜鉻細(xì)胞組成，在電子顯微鏡下可見細(xì)胞核周圍有密集的富含腎上腺素和去甲腎上腺素的嗜鉻顆粒。惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的直徑較良性腫瘤大在形態(tài)學(xué)上二者無明顯差異惡性者可有包膜的浸潤，血管內(nèi)可有瘤栓形成但單憑顯微鏡所見很難鑒別主要是觀察其有無局部浸潤和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移轉(zhuǎn)移的主要部位常為肝臟，骨骼淋巴結(jié)和肺部家族性嗜鉻細(xì)胞瘤常為雙側(cè)多小結(jié)多中心性病變其惡性的發(fā)生率和復(fù)發(fā)率較散發(fā)型嗜鉻細(xì)胞瘤高。

腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤（或稱副神經(jīng)節(jié)瘤）占散發(fā)型嗜鉻細(xì)胞瘤的15%～20%，腎上腺外的腫瘤直徑常小于5cm，重量在20～40g之間腫瘤可在交感神經(jīng)節(jié)內(nèi)或節(jié)外，與腎上腺外嗜鉻組織的解剖分布一致；大部分在腹部，可位于腹膜后腹主動脈前、左右腰椎旁間隙腸系膜下動脈開口處主動脈旁的嗜鉻體（Zuckerkandl器）還可見于頸動脈體頸靜脈竇腎上極、腎門肝門肝及下腔靜脈之間、腹腔神經(jīng)叢近胰頭處髂窩或近髂窩血管處、卵巢內(nèi)膀胱內(nèi)、直腸后等處；胸部的腫瘤常位于縱隔后交感神經(jīng)干上，也可位于心包或心臟；馬尾及其他部位的腫瘤罕見約20%腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤是多發(fā)的。腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤惡性的發(fā)生率較大，表現(xiàn)為腫瘤切除后的復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤有多發(fā)多病灶特點(diǎn)要注意仔細(xì)查找，以防遺漏

和其他內(nèi)分泌腺腫瘤一樣腎上腺髓質(zhì)腫瘤的病理診斷不能單靠形態(tài)表現(xiàn)，除激素測定和臨床表現(xiàn)外，必須重視腫瘤細(xì)胞的生物學(xué)行為（激素合成分泌和浸潤能力）的評價。

在激素合成和分泌能力方面用免疫組化方法可從瘤細(xì)胞中鑒定出如下激素：腎上腺素去甲腎上腺素多巴胺、血清素、乙酰膽堿腦啡肽、CGRP、CRHVIPPACAPANP、AM、SS、神經(jīng)肽YP物質(zhì)、甘丙素等。一般腎上腺髓質(zhì)的嗜鉻細(xì)胞瘤的多激素分泌特點(diǎn)較腎上腺外者明顯。