血管肉瘤可發(fā)生于任何年齡，成人多見，少數(shù)為先天性。好發(fā)于皮膚、皮下、肌肉和骨組織，也可發(fā)生于口腔、縱隔和腹膜后等部位。

常見于四肢、特別是下肢，其次為軀干、頭、頸部。通常是單發(fā)，大小不一，直徑為1～4cm，質(zhì)硬，呈結(jié)節(jié)狀或斑塊，表面皮膚正常，偶見靜脈曲張或毛細(xì)血管擴(kuò)張。有時(shí)表現(xiàn)為良性。邊界清楚，生長緩慢。而惡性者生長快，呈侵襲性生長，還有一些則形成轉(zhuǎn)移，肺最易受累。有些病例，在皮膚腫瘤切除后數(shù)年，還能發(fā)生轉(zhuǎn)移。其途徑可能通過淋巴管或血流。

血管肉瘤也稱惡性血管內(nèi)皮瘤，是由血管內(nèi)皮細(xì)胞或向血管內(nèi)皮細(xì)胞方向分化的間葉細(xì)胞發(fā)生的惡性腫瘤，較少見。

腫瘤細(xì)胞在一定程度上具有正常內(nèi)皮細(xì)胞的形態(tài)和功能特點(diǎn)。在明顯惡性的浸潤中，外皮細(xì)胞明顯增生，胞核異形，核有絲分裂象多見。

好發(fā)部位為頭面部皮膚、乳房、大腿深部肌肉，其次為腹膜后、軀干及四肢皮膚。本瘤惡性程度較高，常在早期即可經(jīng)血循環(huán)轉(zhuǎn)移至肝、肺、骨，經(jīng)淋巴可轉(zhuǎn)移至引流區(qū)淋巴結(jié)。