血友病是一組先天性凝血因子缺乏以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞男性發(fā)病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。

　　引起血友病的原因是什么

　　患病男性與正常女性婚配子女中男性均正常，女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數(shù)為患者女性半數(shù)為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數(shù)有血友病，所生女孩半數(shù)為血友病半數(shù)為傳遞者。約30%無(wú)家族史，其發(fā)病可能因基因突變所致因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向因子X(jué)1缺乏，均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟咐w維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。

　　血友病乙的臨床表現(xiàn)與血友病甲相似，主要為出血和出血引起的并發(fā)癥以及替代治療引起的并發(fā)癥。臨床表現(xiàn)不能與血友病甲鑒別。出血傾向的嚴(yán)重性與FⅨ：C 水平相關(guān)。反復(fù)關(guān)節(jié)出血導(dǎo)致慢性血友病性關(guān)節(jié)病變和血腫形成，是其特征性的出血臨床表現(xiàn)。創(chuàng)傷后出血、拔牙出血和手術(shù)后出血常見(jiàn)，并較嚴(yán)重，需要替代治療才能止血。血友病乙的出血與創(chuàng)傷有關(guān)，“自發(fā)性出血”時(shí)也有創(chuàng)傷，只是創(chuàng)傷輕微不易引起注意。

　　血友病是一種遺傳性出血性疾病，根據(jù)血液中缺乏因子的不同分為三種類型：

　　1、血友病甲(缺乏凝血因子Ⅲ，又稱血友病A);

　　2、血友病乙(缺乏凝血因子Ⅸ，又稱血友病B);

　　3、血友病丙(缺乏凝血因子Ⅺ)。

　　血友病甲和血友病乙均屬X性聯(lián)隱性遺傳，一般由女性傳遞，男性發(fā)病。血友病丙較少見(jiàn)，為常染色體不完全隱性遺傳，男女均可發(fā)病。通常所說(shuō)的血友病是指血友病甲。