原發(fā)性硬化性膽管炎亦稱狹窄性或閉塞性膽管炎，是一種原因不明、病程緩慢、較為罕見(jiàn)的膽道病變。其特點(diǎn)是肝內(nèi)、外膽道的廣泛纖維化，其管壁明顯增厚而管腔則顯著狹窄，臨床表現(xiàn)除阻塞性黃疸以外，如果患者未能得到及時(shí)的診治，最終可導(dǎo)致膽汁性肝硬化和門(mén)靜脈高壓癥，并因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡。

目前尚無(wú)治療原發(fā)性硬化性膽管炎的有效藥物。治療的主要目標(biāo)為原發(fā)性硬化性膽管炎的相關(guān)并發(fā)癥，包括：脂溶性維生素缺乏、骨質(zhì)疏松、大膽管狹窄、膽管癌。肝移植是終末期原發(fā)性硬化性膽管炎惟一有效的治療手段。

1、藥物治療

（1）熊去氧膽酸；

（2）免疫抑制劑及其他藥物美國(guó)肝病學(xué)會(huì)及歐洲肝病學(xué)會(huì)均不推薦糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑用于原發(fā)性硬化性膽管炎患者，除非合并有重疊綜合征。

2、內(nèi)鏡治療

當(dāng)膽管存在顯著狹窄導(dǎo)致膽管炎、黃疸、瘙癢、右上腹痛或生化指標(biāo)惡化時(shí)，需考慮行內(nèi)鏡治療。

3、手術(shù)治療

經(jīng)內(nèi)鏡和/或經(jīng)皮治療效果不佳的顯著狹窄患者，如果無(wú)肝硬化，建議行手術(shù)治療。外科手術(shù)常見(jiàn)的術(shù)式包括：膽道旁路術(shù)（膽腸吻合術(shù)）、切除肝外狹窄膽管、肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)。盡管單純的膽道旁路術(shù)仍在使用，但肝外膽管切除聯(lián)合肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)是更好的術(shù)式。對(duì)尚未進(jìn)展至肝硬化的原發(fā)性硬化性膽管炎行肝外膽管切除聯(lián)合肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)，5年和10年的生存率分別為83%和60%。

4、肝移植

由于缺乏有效的藥物，肝移植是終末期原發(fā)性硬化性膽管炎惟一有效的治療手段。