安徽的崔先生在廈門上班，剛當(dāng)上父親的他，卻高興不起來。兒子出生后被確診為先天性膽道閉鎖，現(xiàn)在已經(jīng)5個月大，需要進(jìn)行治療。膽道閉鎖不接受外科治療。僅1%生存至4歲。但接受手術(shù)也要作出很大的決心。對嬰兒和家庭都具有深遠(yuǎn)的影響。目前崔曉峰和兒子配型成功，月底前，他的肝將割下1/3移植給兒子。

得了膽道閉鎖 基本等于下了死亡證明書

膽道閉鎖，是肝內(nèi)外膽道阻塞性疾病，是一種進(jìn)行性的肝外膽道系統(tǒng)病變， 可同時累及肝內(nèi)膽管，以肝內(nèi)、外膽管進(jìn)行性炎癥和纖維化為特征，是嬰兒期最嚴(yán)重的肝臟疾病之一，可導(dǎo)致膽道淤積性肝硬化并最終發(fā)生肝功能衰竭，如不及時治療，常在一歲左右死亡，甚至可以毫不夸張地說，膽道閉鎖的診斷很大程度上相當(dāng)于是對患兒下了死亡證明書。

寶寶大便顏色異常 小心是膽道閉鎖

膽道閉鎖通常有兩種類型，一種是胎兒時期就已經(jīng)形成的，這種相對比較少見，這種膽道閉鎖的小孩在一出生的時候就已經(jīng)出現(xiàn)了膽汁淤滯，常伴有其他畸形。另外一種是我們比較常見到的，即圍生期形成的膽道閉鎖，這種膽道閉鎖的寶寶在出生時基本正常， 體重和大便顏色也均正常，大概在出生后2-3周才逐漸顯露黃疸并逐漸加深，皮膚可變成金黃色甚至褐色，患兒排過墨綠色胎便后，大便的顏色逐漸變?yōu)闇\黃色、灰白色、陶土色。晚期多伴腹脹， 肝臟質(zhì)地硬，可有少量腹腔滲液。

膽道閉鎖終須做肝移植手術(shù)

目前對膽道閉鎖的患兒最常規(guī)且療效較好的治療手段是日本醫(yī)生Kasai采用的肝門空腸吻合術(shù)，但晚期的膽道閉鎖患兒及Kasai手術(shù)失敗的患兒則需要進(jìn)行肝臟移植，早期診斷有效改善手術(shù)預(yù)后，延長自體肝的生存率。有資料顯示：60天以后進(jìn)行手術(shù)，每推遲10天，成功率就降低1/4，90天以后不宜行Kasai手術(shù)，120天后幾乎無長期存活的病例。因此，手術(shù)日齡是改善預(yù)后的重要可干預(yù)性因素之一。因膽道閉鎖與新生兒肝炎綜合征極為相似，常常被誤以為是“新生兒肝炎綜合征”，如果處理一段時間后黃疸仍不退，則要行相關(guān)檢查盡早診斷，膽道閉鎖一經(jīng)確診，則應(yīng)該盡早手術(shù)，以免影響寶寶預(yù)后。