長春一位女嬰糖糖才出生半年，但是卻查出患上了先天性膽道閉鎖。因為因膽管長期梗阻出現(xiàn)膽汁性肝硬化，肝功能受損而導(dǎo)致脂肪及脂溶性維生素吸收障礙，他的眼白也變成了綠色。變成了一個“綠眼睛”嬰兒。

東方民族發(fā)病率高四五倍

先天性膽道閉鎖是一種肝內(nèi)外膽管出現(xiàn)阻塞，并可導(dǎo)致淤膽性肝硬化先天性膽道閉鎖而最終發(fā)生肝功能衰竭。其發(fā)病率為1∶8000-1∶14000個存活出生嬰兒，但地區(qū)和種族有較大差異。以亞洲報道的病例為多，東方民族的發(fā)病率高4-5倍，男女之比為1∶2。

不及時治療1歲內(nèi)會死亡

患兒到3、4個月時營養(yǎng)發(fā)育還可以是很正常的，但病程到5、6個月時患兒的發(fā)育會變得緩慢，出現(xiàn)精神萎靡的表現(xiàn)，同時腹部明顯變大，出現(xiàn)腹水，肝脾也會腫大。

若早期不治療，多數(shù)患兒在1歲以內(nèi)因肝功能衰竭死亡。所以，家長在照顧寶寶的時候一定要細心，盡早發(fā)現(xiàn)膽道閉鎖的存在對治療效果很重要。

膽道閉鎖的幾個癥狀

1、黃疸

先是出現(xiàn)黃疸，通常不消退且日益加深。皮膚變成從黃色變成金黃色甚至褐色。鞏膜也出現(xiàn)黃色的癥狀，至晚期淚液及唾液也呈黃色。

2、大便變成灰白色

小兒出生后初數(shù)天大多數(shù)無異常表現(xiàn)，糞便色澤正常。糞便在黃疸出現(xiàn)的同一時期變成淡黃色，逐漸更趨黃白色，或變成陶土樣灰白色，但是在病程進行中，有時又可轉(zhuǎn)變?yōu)辄S白色。

3、肚子變大

腹部異常膨隆，肝臟腫大顯著，可比正常大1～2倍，尤其肝右葉，其下緣可超過臍平線達右髂窩，病程越長（4～5個月或更長者）肝臟亦越大，邊緣非常清晰，捫診時肝質(zhì)地堅硬。

一般來說，如果父母發(fā)現(xiàn)孩子黃疸長期不消退，就要引起注意了。

膽道閉鎖需要做肝移植

膽道閉鎖是是小兒外科領(lǐng)域中最重要的消化外科疾病之一，也是小兒肝移植中最常見的適應(yīng)證。中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院肝臟移植中心副主任醫(yī)師易述紅表示，如果寶寶2兩個月左右發(fā)現(xiàn)膽道閉鎖，那么就進而做葛西手術(shù)。先通過手術(shù)的探查，看看能不能接受葛西手術(shù)，如果能接受葛西手術(shù)，就盡量使用它的自體肝。

但膽道閉鎖最終的結(jié)局，往往還是需要接受肝移植的治療，因為它是一個序貫的治療，也就是條件允許的情況下，先接受葛西治療，然后根據(jù)他的肝功能情況，必要時候再接受肝移植的治療。

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