各種類型的先天性肛門直腸畸形者均需手術治療。但根據(jù)畸形的不同類型，瘺管的大小等可有不同的手術時間和手術方式。目前的手術方法有：瘺管切除分層縫合術、直腸移動瓣修補術、骶腹會陰手術等。

手術的目的是恢復有正?？刂颇芰Φ呐疟愎δ?。直腸陰道瘺由于成因復雜、種類繁雜、手術后感染、復發(fā)率高，再將手術難度較大，要達到一次成功，術式的選擇是極其重要的。

一、瘺管切除分層縫合術

將瘺管切除后分層縫合，可經陰道或直腸修補。優(yōu)點是手術簡單，操作容易。缺點是復發(fā)率高，由于縫合時有張力，分離直腸或陰道組織分離不均，因此粘膜肌肉瓣要有充足的血液供應。

二、直腸移動瓣修補術

1902年Noble首先采用直腸移動瓣修補術治療直腸陰道瘺。近來多數(shù)學者，認為此法對修補低位直腸瘺應首選。

三、骶腹會陰手術

由于新生兒肛提肌僅距肛門1.5cm左右，故在會陰部分離直腸時極易損傷恥骨直腸環(huán)。骶尾部切口可以清楚辨別恥骨直腸環(huán)，又易游離直腸，對瘺口較高的瘺管也較容易分離剔除。手術適合于生后6個月以上的患兒。

對于先天性肛門畸形、直腸陰道瘺者應注意：

①手術方式與操作方法；

②直腸末端游離是否充分；

③避免嚴重感染；

④充分松解直腸粘膜末端達縫合無張力。

肛門閉鎖合并低位直腸陰道舟狀窩瘺：對瘺口很小，生后即有排便困難的病例，則可在新生兒期造口。若瘺口與陰道口似相距很近則在4～5歲后再作肛門成形術。如果陰道瘺較大，糞便排出通暢不必早期手術，至3～5歲時手術較為合適。

對于后天性直腸陰道瘺，特別是醫(yī)源性直腸陰道瘺者應慎重選擇手術時機，切忽因患者迫切要求而立即手術。手術應等待所有炎癥消退、瘢痕軟化，在受傷或已行修補術后3個月后進行。如果瘺管大要等待6個月。同時所有炎癥一定要做適當引流。