系統(tǒng)性硬化癥是一種自身免疫性彌漫性結(jié)締組織疾病，也稱為硬皮病。突出的特征是皮膚發(fā)硬，以手、足皮膚硬化最常見，嚴(yán)重時(shí)可以出現(xiàn)全身皮膚僵硬。除了皮膚以外，系統(tǒng)性硬化癥還會(huì)引起內(nèi)臟疾病，最常見的是吞咽困難、食管反流、肺間質(zhì)纖維化、心包積液以及腎功能不全等臨床表現(xiàn)。肺間質(zhì)纖維化、腎功能衰竭是本病重要的致死原因。那么，系統(tǒng)性硬皮病需要做哪些檢查呢？診斷標(biāo)準(zhǔn)又是什么呢？

系統(tǒng)性硬皮病的實(shí)驗(yàn)室檢查

硬斑病血沉一般正常，血嗜酸性粒細(xì)胞可增高，兒童中的類風(fēng)濕因子較正常高?？箚捂淒NA（ssDNA）抗體陽(yáng)性率分別為：泛發(fā)性硬斑病75%、線狀硬斑病53%、斑塊狀硬斑病27%。

抗ssDNA抗體及血嗜酸粒細(xì)胞與病情活動(dòng)性有關(guān)，但與預(yù)后無(wú)相關(guān)性。斑塊狀硬斑病患者血清I型前膠原羧基端前肽增高率約30%，且與皮損數(shù)成正相關(guān)，泛發(fā)性硬斑病患者中增高更明顯。

系統(tǒng)性硬皮病可見血沉增快及血清免疫球蛋白增高率約50%，類風(fēng)濕因子陽(yáng)性率約30%?？购丝贵w（ANA）陽(yáng)性率約90%，可有多種抗原成分的抗體，但一般無(wú)SLE特異的抗dsDNA及Sm抗體。

40%～70%系統(tǒng)性硬皮病患者血清抗著絲點(diǎn)抗體陽(yáng)性，此抗體陽(yáng)性常提示患者不易發(fā)生腎臟和肺部損害，而易出現(xiàn)皮膚鈣質(zhì)沉積和毛細(xì)血管擴(kuò)張。Sc1一70抗體陽(yáng)性率約20%，肺部受累者常陽(yáng)性。胸、食管及骨關(guān)節(jié)x線檢查可有異常改變。

系統(tǒng)性硬皮病的診斷標(biāo)準(zhǔn)

根據(jù)病史如反復(fù)發(fā)作的雷諾現(xiàn)象、典型的皮膚改變以及內(nèi)臟受累的情況，可以做出系統(tǒng)性硬化癥的診斷。

1、主要標(biāo)準(zhǔn)

有近端皮膚硬化，對(duì)稱性的手指及掌指關(guān)節(jié)或跖趾關(guān)節(jié)以上的任何部位的皮膚增厚、變緊變硬、不易提起。

2、次要標(biāo)準(zhǔn)

（1）指端硬化，局限于手指皮膚的硬化。

（2）指端出現(xiàn)凹陷性瘢痕或指墊萎縮變薄，這是由于遠(yuǎn)端的缺血、指端有下陷區(qū)、指墊組織喪失造成的。

（3）肺部纖維化、X線片上可見雙肺胸膜下的網(wǎng)狀或蜂窩狀改變，而無(wú)原發(fā)性肺部疾病的病史。

具備上述標(biāo)準(zhǔn)之中的一個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)或二個(gè)或二個(gè)以上的次要標(biāo)準(zhǔn)者，即可診斷為系統(tǒng)性硬化癥。