究竟是什么原因引起皰疹樣天皰瘡的呢？它的癥狀又主要是怎樣的？

1、病因

皰瘡是一種自身免疫性疾病。在各型天皰瘡患者血循環(huán)中均存在有抗角朊細(xì)胞間物質(zhì)抗體，而且抗體滴度與病情輕重平行。在表皮器官培養(yǎng)中加入天皰瘡患者血清，48一72小時(shí)后可在基底細(xì)胞上部出現(xiàn)棘刺松解現(xiàn)象，棘刺松解的發(fā)生可能與抗原抗體結(jié)合后產(chǎn)生的蛋白酶有關(guān)，已證實(shí)天皰瘡抗體與角朊細(xì)胞結(jié)合后，可使表皮細(xì)胞釋放纖維蛋白溶酶原激活物后者，使纖維蛋白酶系統(tǒng)激活而導(dǎo)致棘刺松解，天皰瘡抗原存在于角朊細(xì)胞的連接蛋自橋粒，為糖蛋白，尋常性天皰瘡的抗原分子量為210000u（道爾頓）；紅斑性天皰瘡抗原為橋粒芯糖蛋白分子量為160000u。

2、癥狀

皰疹樣天皰瘡的基本損害為綠豆或更大的水皰。雖然也是表皮內(nèi)皰，但皰壁較緊張，棘刺松解征不明顯。損害常排列呈環(huán)狀或多環(huán)狀。好發(fā)于胸、背、腹部。患者多為中、老年、自覺(jué)程度不等的瘙癢。病程慢性，預(yù)后好。少數(shù)病例可發(fā)展成紅斑性天皰瘡。皰疹樣天皰瘡患者的軀干及四肢近端發(fā)生環(huán)形或多環(huán)形紅斑邊緣略隆起，表面有緊張性水皰或丘皰疹尼氏征。陰性瘙癢明顯病程慢性預(yù)后好，多數(shù)病例能用藥物長(zhǎng)期控制少數(shù)轉(zhuǎn)變成尋常型或落葉型天皰瘡