臨床首發(fā)癥狀最多見的是腎病綜合征，約2/3的患者有大量蛋白尿和嚴重水腫，尿蛋白量可在1～30g/d，約50%以上的病人有血尿，鏡下血尿多見，偶見肉眼血尿。成人中30%～50%患者有輕度持續(xù)性高血壓或表現(xiàn)為慢性腎炎綜合征，患者24h尿蛋白<3.5g/d，水腫不明顯，常有血尿、高血壓和腎功能不全，而50%以上可呈腎綜的表現(xiàn)，有明顯“三高一低”的臨床表現(xiàn)。少數(shù)患者無明顯癥狀，偶爾于常規(guī)尿檢時發(fā)現(xiàn)蛋白尿。此型無癥狀性蛋白尿可持續(xù)很長時間，預(yù)后較好。少數(shù)此型患者也可逐漸發(fā)展為終末期腎衰竭。蛋白尿絕大部分為無選擇性，但早期可有高度或中度選擇性。血清C3濃度正常，IgG水平下降。常有近端腎小管功能受損表現(xiàn)。

以腎病綜合征為主要表現(xiàn)者，尤其原先腎活檢為微小病變，發(fā)展為局灶性節(jié)段性腎小球硬化者，仍首選激素，大多反應(yīng)良好，成人劑量，強的松0.5～1mg/（kg.d），6～8周，以后逐漸減量過度到隔日療法，總療程在1年以上。Pei等報告用強的松治療原發(fā)性局灶性腎小球硬化，完全緩解率可達47%，而且這些病人5年腎臟健存率明顯高于無緩解者（96%比55%）。雖然有資料激素加用細胞毒藥物的療效并不比單獨應(yīng)用激素更好。但多數(shù)學者主張對激素無效，依賴型及反復發(fā)作型者應(yīng)聯(lián)合用藥。因細胞毒藥物能明顯降低復發(fā)率和延長緩解期。并可減少激素的用量，減少其副作用。多選用環(huán)磷酸胺，間歇靜脈用藥，總劑量<150mg/kg。亦可口服苯丁酸氮芥。近年來，亦有用環(huán)孢素A治療本病，近期有一定療效，在減量或停藥過程中易復發(fā)。且價格昂貴及潛在的腎毒性，故不宜作首選藥物。