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為什么血友病更“青睞”男性

2011-04-15 07:41:26      家庭醫(yī)生在線

  人體是由數(shù)百萬的細(xì)胞組成的。每個(gè)細(xì)胞都有一個(gè)中心控制部分叫作細(xì)胞核,它包含著類似雙螺旋結(jié)構(gòu)的染色體。染色體決定著每個(gè)人個(gè)體特征的發(fā)展。

  受染色體決定最明顯的特征是人的性別。決定性別的這一對(duì)染色體叫作性染色體,分別稱為X和Y。女性具有兩個(gè)X染色體(XX),而男性具有一個(gè)X和一個(gè)Y染色體(XY)。來自父母的每一條性染色體隨機(jī)地遺傳給他們的孩子,因此每一次懷孕都有四種可能的組合(兩種為男性,兩種為女性)。

  每個(gè)染色體由很多單元組成,這些單元叫作基因,它決定著人體的功能。 X染色體除了決定性別之外,還攜帶著控制產(chǎn)生凝血VIII因子和IX因子的基因。

  血友病患者的這些基因無法產(chǎn)生足夠的八因子或九因子,這也解釋了為什么家族成員中出血的嚴(yán)重程度是一樣的(因?yàn)榛虻娜毕荻家粯樱约盀槭裁淳哂醒巡』虻呐钥梢杂姓5?A target=_blank>血液凝結(jié),因?yàn)樗齻兊牡诙lX染色體(一般是正常的)產(chǎn)生了足夠的因子數(shù)量。

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  對(duì)于男性(具有XY染色體)來說,他的Y染色體不能參與八因子和九因子的生產(chǎn)。如果一個(gè)男性繼承了他母親的一條具有血友病基因的X染色體,因?yàn)樗腨染色體不能補(bǔ)償他的X染色體無法產(chǎn)生八因子或九因子的能力,所以他將會(huì)是一名出血病患者。

  在每次懷孕過程中,攜帶血友病基因的母親有一半的機(jī)會(huì)將血友病基因遺傳下去, 當(dāng)一個(gè)男嬰獲得了這個(gè)帶病基因時(shí)他就是一個(gè)血友病患兒,如果是女嬰獲得了這個(gè)基因時(shí)就是致病基因的攜帶者。換句話說,每次懷孕生下患血友病男孩的可能性為四分之一。

    血友病似乎更愛“侵犯”男性,這究竟是怎么回事呢?原來,人類X染色體上有許多隱性基因控制的遺傳病,血友病就是其中的一種。女性的X染色體上即使有致病基因也不發(fā)病,只成為血友病的攜帶者。這是因?yàn)榕杂袃傻赬染色體,需要兩條X染色體上同時(shí)帶有隱性致病基因才會(huì)發(fā)病。但這種兩條均帶隱性致病基因的X染色體湊到一起的機(jī)會(huì)極少,發(fā)病頻率約1/10000。男性只有一條X染色體,只要有一個(gè)致病基因就會(huì)發(fā)病,發(fā)病頻率約1/100。因此,臨床上見到血友病患者多數(shù)是男性。這就叫X連鎖隱性遺傳病,致病基因由母親遺傳

  

(責(zé)任編輯:劉雯琪 )

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