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    形形色色的陰莖畸形

    2008-06-05 18:09:08 舉報(bào)/反饋
    泌尿生殖系統(tǒng)疾病與性功能關(guān)系密切,陰莖的先天性異常發(fā)病率雖然較低,但常影響患兒將來的生育能力和性功能,故應(yīng)在兒童期前盡早發(fā)現(xiàn)和治療。陰莖先天性異常有下列幾種。

      陰莖發(fā)育不良 這種先天異常極為少見,文獻(xiàn)中至今只報(bào)道了36例。此病可伴發(fā)其他泌尿生殖器官的異常和腸道下部異常。陰莖發(fā)育不良是由于外生殖器胚胎發(fā)育中的障礙所造成的,目前尚無滿意的藥物或手術(shù)治療能使其陰莖具備完善的功能。因此,應(yīng)果斷地將性別確定為女性,并用手術(shù)切除患兒的睪丸,做人工陰道成形術(shù),于青春期開始應(yīng)用雌激素治療,以促進(jìn)形成女性心理和習(xí)慣,以及第二性征發(fā)育。

      陰囊后陰莖 其表現(xiàn)開始時(shí)和陰莖發(fā)育不良十分相似,文獻(xiàn)中已經(jīng)報(bào)道了15例這種病人。作者曾在一例第13號(hào)環(huán)狀染色體患兒身上見過這種畸形,患兒的尿道開口于直腸內(nèi),伴有智力低下和其他多種畸形?;颊咭部砂橛心虻喇惓!S械幕純赫嬲年幥o并不存在,實(shí)際上僅有一些勃起組織,被陰囊后的異位陰囊皮膚所覆蓋。有的患兒的陰莖在解剖上可能是正常的,但其位置卻是異常的,這也可能反映了不同程度的胚胎發(fā)育障礙。對(duì)部分僅是位置異常的患兒,可應(yīng)用外科手術(shù)將陰莖復(fù)位于陰囊前部。

      雙陰莖 也是一種少見的異常,估計(jì)每出生550萬人中僅出現(xiàn)1例雙陰莖患兒。威爾遜在1973年的一篇文獻(xiàn)綜述中,引證了108例此種病人。北京兒童醫(yī)院外科1956~1970年住院患兒總數(shù)43913人,有先天性泌尿生殖系畸形858例,其中雙陰莖畸形僅1例。典型的患者僅有一個(gè)陰莖有功能,并有尿道,因此只有在弄清尿道開口以后,才可做適當(dāng)?shù)耐饪剖中g(shù)矯治。

      尿道下裂 這種先天異常較常見,大約每125~350個(gè)男嬰中出現(xiàn)1例。值得慶幸的是,大多數(shù)情況下,異常是較輕的,僅有少數(shù)可能伴有陰莖腹側(cè)彎曲、陰莖扭轉(zhuǎn)或位置偏斜。其原因與胎兒睪丸的雄激素分泌延遲出現(xiàn)或分泌不足,靶器官對(duì)雄激素作用不敏感,以及胎兒性發(fā)育過程中應(yīng)用了黃體酮類藥物或雌激素等有關(guān)。目前有證據(jù)表明,嚴(yán)重尿道下裂病人體內(nèi)的睪丸酮相對(duì)缺乏并可持續(xù)到成年期。如果對(duì)中度或重度尿道下裂不予治療的話,則病人的性功能和性行為均可受到影響。由于心理和身體兩方面的原因,病人在生活中可能會(huì)出現(xiàn)一些實(shí)際問題。如有的患兒需要蹲著解小便,并因此引起同學(xué)的嘲笑,使其自尊心和男子性格的形成受到影響。此外,由于陰莖發(fā)育不良、痛性勃起、睪丸酮缺乏、陰莖彎曲等,部分病人的性功能可能會(huì)受到一定的損害。

      目前認(rèn)為,只要條件許可,對(duì)尿道下裂和陰莖彎曲應(yīng)盡量爭(zhēng)取一次手術(shù)完成修復(fù)。目的是糾正陰莖的腹側(cè)彎曲,以恢復(fù)尿道口的正常位置。對(duì)于有尿道下裂的新生兒,不應(yīng)做包皮環(huán)切術(shù),因?yàn)槠浒そM織在外科再造手術(shù)中仍可加以利用。對(duì)于手術(shù)時(shí)間,一般認(rèn)為2~4歲較適宜。應(yīng)爭(zhēng)取在學(xué)齡前即能糾正先天缺陷,可以減少手術(shù)引起的心理創(chuàng)傷。不過,由于嬰兒的陰莖很小,故在操作上存在一定的難度。外科手術(shù)可成功地使70%~80%的病人的陰莖彎曲得以糾正,并恢復(fù)正常的勃起功能和排尿。需要注意的是,陰莖頭型尿道下裂通常并不需要手術(shù)治療。一項(xiàng)長(zhǎng)期研究資料表明,手術(shù)后其青春期發(fā)育、性生活開始的年齡和性功能均與正常人群幾乎無差別。由于技術(shù)上的進(jìn)步,除最嚴(yán)重的病人外,大多數(shù)人均可恢復(fù)性功能。嚴(yán)重陰莖型、陰莖-陰囊交界型、會(huì)陰型尿道下裂,在新生兒時(shí)易被誤診為兩性畸形或女性,若手術(shù)治療未獲得滿意效果,容易影響今后的生育力,若為獨(dú)生子,可按規(guī)定申請(qǐng)照顧生育第二胎。

      尿道上裂 較為罕見,約每3萬名男性中可發(fā)現(xiàn)一例。特征是尿道上壁缺如,即尿道開放于陰莖的背側(cè)表面,可以單純發(fā)生,也可以并發(fā)其他畸形。輕者僅在陰莖頭部分裂呈溝狀,陰莖較短,陰莖頭扁平,包皮在背側(cè)分離,為陰莖頭型。若溝狀尿道自陰莖背側(cè)根部至陰莖頂端,則為陰莖型。嚴(yán)重者可同時(shí)有恥骨分離,膀胱括約肌異常,出現(xiàn)尿失禁,常發(fā)生性交困難或根本無法性交,因而喪失生殖功能。手術(shù)治療最好在3歲左右進(jìn)行,如果需要同時(shí)糾正尿失禁、尿道位置異常及影響性交的陰莖彎曲,則手術(shù)較復(fù)雜。一般而言,除了單純尿道上裂外,在手術(shù)后性功能完全恢復(fù)正常是不大可能的。若患兒是獨(dú)生子,在手術(shù)治療無效或嚴(yán)重畸形影響生育者,可按有關(guān)規(guī)定和程序申請(qǐng)照顧生育第二胎。

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