某城市有一對(duì)同齡的表兄弟，兩家離得不遠(yuǎn)，每逢周末就相互聚會(huì)玩耍?？伤麄冇袀€(gè)相同的奇特的忌諱：從不在對(duì)方家拉尿，而且嚴(yán)格控制喝水量。每每離家時(shí)，家長(zhǎng)均要求孩子把尿拉干凈，如此來(lái)往了四年多。去年金秋，在同一病區(qū)的相鄰病房，表兄母子在走道上見到表弟母子，彼此驚訝地互問(wèn)，原來(lái)他們的孩子均患有先天性尿道下裂。得了這個(gè)病，身為男兒卻要像女子一樣蹲下來(lái)小便。訴說(shuō)完隱瞞了多年的傷心事，兩雙眼睛都淚汪汪的。

　　先天性尿道下裂是男性下尿路及外生殖器常見的先天性畸形，本病?？稍斐苫純杭凹议L(zhǎng)的心理負(fù)擔(dān)。重型尿道下裂的男性外生殖器似女性，家長(zhǎng)常把他們當(dāng)女孩教養(yǎng)。某報(bào)曾發(fā)表題為《何時(shí)還我男兒身》的報(bào)道，引起不少人的關(guān)注。報(bào)道說(shuō)有四位“不一樣的人”不男不女，后續(xù)報(bào)道醫(yī)療專家對(duì)病人進(jìn)行診斷，證實(shí)這四位“雙性人”為先天性重型尿道下裂。

　　心理生理兩相傷

　　先天性尿道下裂有兩大外形特點(diǎn)：一是陰莖明顯下彎，陰莖的腹側(cè)皮膚明顯缺如，且與陰囊皮膚連在一起，陰莖被迫下彎，不能上翹；二是尿道開口不在陰莖前端的龜頭處，而是開口于陰莖干的腹面或陰囊間，甚至在陰囊后方，靠近肛門前方的位置。較嚴(yán)重的患兒，其陰囊也是左右分裂的，形似女孩的大陰唇，陰莖被埋在溝中。當(dāng)陰莖海綿體充血勃起時(shí)，陰莖背伸嚴(yán)重受限，不能上翹指向頭端，而是指向尾（腳）端。由于陰莖下彎尿道口偏后，排尿時(shí)尿流受阻折向下方，甚至射向后下方，若站著撒尿勢(shì)必濕透褲子，因而須要蹲下撒尿。孩子年幼尚無(wú)知，學(xué)齡前幼兒卻已會(huì)感到害羞，常見的問(wèn)話是：“媽媽，表哥站著拉尿射得這么遠(yuǎn)，可我卻要蹲下尿尿，為什么我跟表哥不一樣？”此時(shí)最為痛苦的是父母。

　　患兒生理功能有缺陷，心靈創(chuàng)傷如骨瘍。秘密是相對(duì)的，隨著時(shí)光不斷流逝，缺陷終會(huì)被好奇者發(fā)現(xiàn)并作為茶余飯后的談資傳開。在某些居民區(qū)，鄰居有口角時(shí)，甚至?xí)源酥櫫R對(duì)方，辱罵成長(zhǎng)中的兒童。已懂事的孩子被同伴嘲笑，受辱的心情是難以形容的。記得粵北有位名叫阿冬的患者，１３歲時(shí)做了矯形手術(shù)，已恢復(fù)了男兒的外形和功能，但是以往的同伴仍不時(shí)嘲弄他，使他的精神不斷受到打擊，終于有一日垮了，他從四樓跳了下去。

　　重型尿道下裂診斷三部曲

　　診斷多靠望診決定，但對(duì)于重型尿道下裂患兒，則主張做如下檢查：

　　首先要做染色體檢查。正常男性的染色體為４６，ＸＹ；女性為４６，ＸＸ。染色體異常者，大多在會(huì)陰部出現(xiàn)異常，如重型尿道下裂，或伴有睪丸下降不全（隱睪）。

　　在重型尿道下裂患者中，部分有假陰道，又稱前列腺囊，甚至有發(fā)育不良的幼稚子宮。若染色體為４６，ＸＹ，性腺為睪丸時(shí)，則是屬于真男性，俗稱有子宮的男人。相反，有一種人出生后陰莖已較粗大，且隨年長(zhǎng)而不斷增粗，但陰莖又有明顯下彎，有重型尿道下裂表現(xiàn)，若其染色體為４６，ＸＸ，那么可以預(yù)測(cè)其性腺為卵巢，并有真正的陰道和子宮，俗稱有陰莖的女人。因此宜做Ｂ超、尿生殖道造影、窺鏡等全面檢查，以便做出正確的診斷。

　　在重型尿道下裂患兒，單憑其外形和染色體不能絕對(duì)肯定是男還是女。性腺是確定性別的最權(quán)威準(zhǔn)則，雙側(cè)性腺為睪丸則是男性，若為卵巢則是女性。但也有真兩性人，即這個(gè)人體內(nèi)既有卵巢也有睪丸兩種性腺組織，其外陰常是模棱兩可的，似男非男，似女非女。因此治療前宜做性腺活檢。

　　適時(shí)治療，重塑男兒身

　　診斷確定為尿道下裂的男性患者應(yīng)做適時(shí)治療，這對(duì)解脫家長(zhǎng)及患兒本身的心理壓力是極為重要的。

　　實(shí)踐證明，３歲左右的幼兒已能很好地配合治療及各種護(hù)理操作，其體格發(fā)育、陰莖的發(fā)育也已具備適合手術(shù)的基本條件。在此年齡段，患兒心理上尚無(wú)壓力，日后也不會(huì)有記憶，因此到該年齡段的患兒應(yīng)及時(shí)做手術(shù)治療，原則上不要超過(guò)６歲。年齡較大才手術(shù)者，除心理壓力較大外，肉體的痛苦也明顯加重，陰莖較常勃起，引起明顯痛楚，傷口容易滲血，術(shù)后并發(fā)癥相應(yīng)增加。

　　凡有小子宮、假陰道者應(yīng)預(yù)先將其切除，因?yàn)榧訇幍赖拇嬖?，?huì)明顯影響尿道成形術(shù)的效果，尿瘺發(fā)生率高。即使手術(shù)成功了，也可能會(huì)發(fā)生如反復(fù)尿道感染，尿道結(jié)石形成，排尿后殘囊尿滴瀝，最后導(dǎo)致形成尿瘺，甚至尿道閉塞。

　　手術(shù)時(shí)須要解決兩個(gè)最基本的問(wèn)題：一是矯正陰莖下曲，使其充分伸直。到了成人期，若陰莖下曲尚未矯正，除了須下蹲排尿，不能進(jìn)行性交外，在陰莖勃起時(shí)患者還會(huì)有疼痛感，醫(yī)學(xué)上稱為痛性陰莖勃起，這無(wú)疑增添了患者的痛苦和恐懼。二是修復(fù)尿道，使尿道開口于已能伸直的陰莖龜頭前端。修復(fù)尿道的難度是相當(dāng)大的，形成尿道的材料有多種，目前較多用的是陰莖背側(cè)多余的包皮帽，將該皮膚制成皮管，移植并接駁到原有尿道口上，使其延伸至龜頭，待皮管尿道生長(zhǎng)愈合牢固后就可排尿了。重型尿道下裂者，尿道較長(zhǎng)，背側(cè)包皮常不能制成足夠長(zhǎng)的尿道，因此臨床醫(yī)學(xué)家設(shè)計(jì)用游離的膀胱黏膜制成一黏膜管，將尿道接駁延伸至龜頭，待黏膜尿管生長(zhǎng)愈合后便可排尿了。陰莖下彎的矯正和尿道成形可以分期做也可同時(shí)進(jìn)行。由于包皮或黏膜組織薄嫩，操作技術(shù)要求極高、極細(xì)，稍有不注意，就可能出現(xiàn)嚴(yán)重的合并癥。此外，術(shù)后各種影響傷口愈合的因素也有可能使手術(shù)失敗。

　　

　　

（以上內(nèi)容僅授權(quán)家庭醫(yī)生在線獨(dú)家使用，未經(jīng)許可請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。）