小娟婚后十月懷胎，三個月前生下一男嬰，夫妻倆本應(yīng)沉浸在初為人父母的快樂之中，然而，他們卻傷心無比，因為ＢＢ一出生就沒有耳朵，在相當于耳朵的地方只有一肉贅，沒有耳洞。按廣東人習慣，小娟坐完月子后，就抱著ＢＢ四處求醫(yī)。有的說現(xiàn)在就可以做手術(shù)，有的說學齡前做手術(shù)，有的說成人后再做手術(shù)，更有的說全身麻醉會影響小兒大腦發(fā)育、影響智力。各家意見不一，小娟更加心煩意亂，無所適從。

    上周二下午我在專家診室接待了小娟夫婦，詳細詢問了病史，原來小娟懷孕一個月時曾“感冒”發(fā)熱，服用一周的藥物，具體藥物不詳。我檢查嬰兒，右側(cè)耳廓位置只殘留條索狀皮贅，外耳道閉鎖。左側(cè)耳廓細小，只有下半部分發(fā)育，相當于外耳道處可見一凹陷。聽力學檢查雙耳呈中重度傳導性聾。從嬰兒情況來看，主要是先天性中外耳畸形，而內(nèi)耳發(fā)育應(yīng)是正常的。我耐心向小娟夫婦解釋了先天性小耳畸形的病因，目前治療現(xiàn)狀以及手術(shù)時機，并特別強調(diào)手術(shù)中采用的全身麻醉藥物能在小兒體內(nèi)很快分解、排泄，對大腦是沒有影響的。聽了我的解釋后，小娟夫婦頻頻點頭，他們?nèi)玑屩刎摗?p>    其實，先天性小耳畸形并不少見，據(jù)統(tǒng)計約占耳鼻喉科初次門診的１／１７００，先天性耳廓畸形由第１和第２鰓弓發(fā)育異常引起，外耳道狹窄或閉鎖是因第１鰓弓發(fā)育異常所致。第１和第２鰓弓發(fā)育異常多同時發(fā)生，可引起單側(cè)或雙側(cè)耳廓畸形，這種情況多與遺傳有關(guān)。另外，孕婦患梅毒、病毒感染、代謝和內(nèi)分泌紊亂及接觸某些藥物、化學物質(zhì)或放射線等也可引起。其外耳道多為骨性閉鎖，常伴有中耳結(jié)構(gòu)異常，嚴重者伴有內(nèi)耳及面神經(jīng)的畸形。

    先天性小耳畸形按嚴重程度可分為三個等級：Ⅰ度，耳廓僅小于正常，可有外耳道狹窄或閉鎖，鼓膜可存在，中耳腔常狹小，聽骨可有畸形；Ⅱ度最常見，主要為小耳，有外耳道閉鎖，鼓膜缺如，中耳腔常變小，聽小骨畸形；Ⅲ度最少見，耳廓殘缺不全，或僅為皮贅，外耳道閉鎖，乳突氣化不良。中耳、面神經(jīng)、內(nèi)耳畸形者，常伴有頭頸和顏面部發(fā)育異常及下頜畸形。

    對于先天性耳畸形的處理，單耳畸形與雙耳畸形有所不同，因為單側(cè)患者有一耳聽力正常對學習語言無大礙，手術(shù)可推遲至１６歲后進行，此時患者頭面部發(fā)育已完成，患者對自己的疾病有一個比較清淅的認識，對耳廓整形美容的要求也比較客觀。當然，如果合并感染或膽脂瘤等情況，則應(yīng)盡早手術(shù)，以免引起顱內(nèi)外并發(fā)癥，如腦膜炎、腦膿腫、面癱等等。

    雙耳畸形者，應(yīng)及時檢測內(nèi)耳功能。正常兒童從１歲起按照聽到的語聲進行學語，大腦聽中樞要受到聲音刺激才能發(fā)展聽覺以識別和聯(lián)系各種聲音所表達的意義，從而漸漸認識和理解言語。在這期間，兒童又逐步學習發(fā)聲肌調(diào)節(jié)，模仿發(fā)聲，完成言語功能的發(fā)育?；純海睔q前應(yīng)配戴助聽器，避免因聾致啞。聽力訓練應(yīng)在１歲前開始，家長應(yīng)帶患兒到大醫(yī)院或大的助聽器選配中心，不能隨意購買一個給患兒，應(yīng)由專業(yè)人員通過檢測、調(diào)試，根據(jù)患兒的具體情況選配。配戴助聽器后患兒可能有一段時間的適應(yīng)期，患兒會感覺到周圍環(huán)境嘈雜，會哭鬧，不肯配戴，家長要做好教育、監(jiān)督及聽力訓練的工作。并不是配戴助聽器后就完事?；純撼砷L至５～６歲就應(yīng)到醫(yī)院施行手術(shù)，因為此時乳突的發(fā)育已逐漸完成，患兒較易接受各項耳的機能測驗，耳廓的發(fā)育亦達到成人的８５％，對于手術(shù)和定位操作均較具備條件。另外，小兒６～７歲要上小學，在上學前使小兒獲得聽覺及耳廓的美容對其學習和心理發(fā)育均相當重要。

    先天性小耳畸形的手術(shù)分兩部分：一部分是耳廓成形術(shù)，主要目的是恢復(fù)耳廓的外形；另一部分是外耳道、鼓室成形術(shù)，目的是提高和恢復(fù)患兒的聽覺功能。耳廓成形術(shù)可一期或分期完成，外耳道、鼓室成形可與一期手術(shù)耳廓成形同時進行，也可單獨進行或同二期耳廓成形時一起完成。新近臨床上采用一種最新耳廓再造材料（ＰＴＦＥ），這種材料組織相容性好，人體小血管可長入材料小孔，形態(tài)逼真。外耳道、鼓室成形術(shù)，耳后皮下水囊埋植術(shù)可同期進行，２個月后皮膚擴張足夠后，再將耳廓支架植入，患兒獲得提高聽力和美容雙重效果。這種手術(shù)效果好，成功率高。醫(yī)生還可以根據(jù)患者要求，為患者安裝義耳?；純盒g(shù)后應(yīng)定期到醫(yī)院復(fù)查，防止耳道再閉鎖及再造耳廓的損傷。

    隨著耳顯微外科和整形外科技術(shù)的發(fā)展，越來越多患者接受手術(shù)并獲得聽覺恢復(fù)及耳廓美容。我相信，小娟的兒子手術(shù)后也能像正常兒童一樣生活和學習。

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