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    漸進性失聰基因變異機制揭開 奠定治療基礎

    2011-01-29 15:34:30 舉報/反饋

      英國科學家最近發(fā)表在《美國國家科學院院刊》上的一份研究報告稱,小核糖核酸miR-96發(fā)生變異,可導致漸進性失聰。該分子機制的發(fā)現(xiàn)為改善聽力損失和失聰?shù)闹委熓侄蔚於嘶A。

      該研究由英國謝菲爾德大學和劍橋桑格研究院等幾所研究機構科學家共同完成。通過對小白鼠的研究,研究人員發(fā)現(xiàn),miR-96與哺乳動物耳蝸發(fā)育密切相關,miR-96突變會導致人和小鼠漸進性失聰。

      研究表明,通常miR-96會在特定階段影響許多與發(fā)育相關的不同基因表達,進而調節(jié)毛細胞的生長過程。一旦小鼠體內(nèi)miR-96基因中某一區(qū)域的單個堿基對突變,就會導致小鼠眾多的基因表達的改變。研究論文指出,miR-96發(fā)生突變,使得小鼠在出生后,其內(nèi)耳和外耳毛細胞出現(xiàn)生物物理變異之前,感覺毛細胞的生理發(fā)育即已受到影響。此外,miR-96突變后,毛細胞靜纖毛束的發(fā)育和耳蝸內(nèi)聽覺神經(jīng)聯(lián)系的構建都會受到影響,這不僅會影響毛細胞的敏銳程度,還會影響感覺神經(jīng)的電信號傳遞。據(jù)此,研究人員認為,miR-96會調節(jié)耳蝸毛細胞生理發(fā)育進程,也會影響耳蝸毛細胞的形態(tài),對哺乳動物的聽覺系統(tǒng)至關重要。

      該項目的領導者、謝菲爾德大學沃爾特·馬科蒂博士指出,有很多人包括一些新生兒和小孩會受到漸進性失聰?shù)挠绊懀茖W家對于漸進性失聰?shù)倪z傳因素了解甚少。新發(fā)現(xiàn)在增進科學家對此了解的同時,也為未來該疾病的治療提供了新的分子標靶。

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