卡波氏肉瘤的癥狀都有哪些
在未患艾滋病的老年人卡波西肉瘤通常發(fā)生于足趾及腿部,表現(xiàn)為紫色或暗褐色斑塊或結(jié)節(jié),呈真菌樣生長(zhǎng)或浸潤(rùn)軟組織及侵犯骨組織,約5%~10%會(huì)有淋巴結(jié)和內(nèi)臟的播散。
伴有艾滋病的病人卡波西肉瘤可能是首發(fā)癥狀。僅僅表現(xiàn)為隆起的紫色,粉紅色或紅色的丘疹,或圓形,卵圓形褐色或紫色斑塊,往往先出現(xiàn)在軀干上部的皮膚或粘膜??稍谄つw上廣泛播散,并伴有內(nèi)臟損害及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。可能會(huì)有廣泛出血包括內(nèi)臟出血。
可分以下5種亞型:
1、經(jīng)典型卡波氏肉瘤classic Kaposi sarcoma)
早期損害最常見于足趾及跖部,呈淡紅色,紫色或藍(lán)黑色斑和斑片,并擴(kuò)展和融合形成結(jié)節(jié)或斑塊,有橡皮樣硬度,看起來像暗紫色血管瘤,患肢可有水腫,以后斑塊和結(jié)節(jié)亦可發(fā)生于臂部,手部,甚至擴(kuò)展至顏面,耳,軀干或口腔,特別是軟腭,病程呈緩慢進(jìn)行性,可致下肢顯著增粗,疾病早期,皮損可周期性緩解,結(jié)節(jié)可自然消退,遺留萎縮性和色素增深的瘢痕,胃腸道為最常見的內(nèi)臟受累部位,肺,心,肝,結(jié)合膜和腹部淋巴結(jié)亦可受累,骨骼改變有特征性和診斷性,骨受累表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松,囊腫和骨皮質(zhì)侵蝕,骨骼損害為疾病廣泛播散的指征,本病進(jìn)展緩慢,內(nèi)臟及淋巴結(jié)罕受侵,預(yù)后較好。
其特點(diǎn)可歸納如下:
(1)多見于50~70歲的老年男性。
(2)皮損常見于下肢遠(yuǎn)端,手,前臂等處,后期可出現(xiàn)于面部,耳,軀干及口腔,特別是在軟腭較多見。
(3)皮膚損害為紅色,紫紅色,淡藍(lán)黑,青紅丘疹或斑塊,逐漸增大融合成大的斑塊,結(jié)節(jié),結(jié)節(jié)質(zhì)硬如橡皮,可出現(xiàn)明顯的局部淋巴水腫。
(4)可累及內(nèi)臟,骨骼,內(nèi)臟以胃腸道最常見,此外,心,肺,肝,腎上腺及腹部淋巴結(jié)也可累及,骨骼受累表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松,囊腫,甚至侵蝕皮質(zhì),骨骼變化富有特征性,有診斷價(jià)值。
(5)自覺燒灼,瘙癢或疼痛。
2、非洲皮膚卡波氏肉瘤(African cutaneous kaposi sarcoma)
常見于20~50歲的男性,可見四肢出現(xiàn)結(jié)節(jié)性,浸潤(rùn)性血管腫塊,此型Kaposi肉瘤流行于熱帶非洲,呈局部侵襲性,常伴發(fā)下肢顯著水腫,骨受累。
3、非洲淋巴結(jié)病性卡波氏肉瘤(African lymphadenopathic kaposi sarcoma)
發(fā)生于10歲以下兒童,淋巴結(jié)受累,可有或無皮膚損害,呈侵襲性經(jīng)過,往往在發(fā)病后兩年內(nèi)死亡,出現(xiàn)皮損前淋巴結(jié),特別是頸淋巴結(jié)腫大,損害亦見于眼瞼和結(jié)合膜,呈出血性組織團(tuán)塊并下垂,常伴發(fā)淚腺,腮腺和頜下腺腫大,與Mikulicz綜合征相似。
4、艾滋相關(guān)卡波氏肉瘤(AIDS-associated Kaposi sarcoma)
好發(fā)于頭,頸,軀干和黏膜,皮損開始為1或數(shù)個(gè)紅色到紫紅色斑,繼而迅速進(jìn)展為丘疹,結(jié)節(jié)和斑塊,損害較小,分布廣泛,進(jìn)展迅速,暴發(fā)性者則可有淋巴結(jié)和系統(tǒng)性受累,內(nèi)臟受累,最常見者為肺(37%),胃腸道(50%),淋巴結(jié)(50%)。
其特點(diǎn)可歸納如下:
(1)主要見于20~50歲的青壯年艾滋病患者。
(2)皮損分布廣泛,多發(fā)生于頭,頸,軀干,足底部。
(3)皮膚損害為紅色斑疹,周圍有蒼白暈;以后變成紫色或棕色斑塊或結(jié)節(jié),蒼白暈消失;皮損較小,直徑約1cm左右,呈對(duì)稱分布。
(4)可有口腔黏膜及胃腸道損害。
(5)發(fā)展迅速,病死率高。
5、免疫抑制相關(guān)卡波氏肉瘤(immunosuppresSion-associated Kaposi sarcoma)
損害類似經(jīng)典性卡波氏肉瘤,發(fā)病部位差別較大,內(nèi)臟受累比率不等。
3、組織病理 提示為缺血性血管內(nèi)皮細(xì)胞的惡性腫瘤。
(責(zé)任編輯:郎成林 )
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