肺動脈高壓缺乏特異性的臨床癥狀，患者早期可無自覺癥狀或僅出現(xiàn)原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)，隨肺動脈壓力升高出現(xiàn)一些非特異性癥狀，如勞力性呼吸困難、乏力、腹脹、心絞痛、暈厥等。由于肺動脈壓升高可出現(xiàn)右房、右室肥厚的體征，如P2亢進，三尖瓣反流造成的全收縮期雜音，肺動脈瓣閉鎖不全造成的舒張期雜音和右室第三心音。

右心衰竭時可見頸靜脈怒張，肝腫大，下肢水腫。還可發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓病因相關(guān)的體征，如毛細血管擴張癥和指狀潰瘍及指端硬化常見于硬皮病患者；吸氣相濕啰音提示間質(zhì)性肺病；如果患者有蜘蛛痣、肝掌、睪丸萎縮提示肝臟疾病。如果在特發(fā)性肺動脈高壓患者中發(fā)現(xiàn)杵狀指，提示先心病或周圍血管閉塞病。世界衛(wèi)生組織（WHO）根據(jù)肺動脈高壓患者臨床表現(xiàn)的嚴重程度將肺動脈高壓患者心功能分為4級：

Ⅰ級：肺動脈高壓患者日常體力活動不受限，日常體力活動不引起呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈厥。

Ⅱ級：肺動脈高壓患者體力活動輕度受限，休息時沒有不適，但日常體力活動會引起呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈厥。

Ⅲ級：肺動脈高壓患者體力活動明顯受限，靜息時沒有不適，但低于日常的體力活動就會引起呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈厥。

Ⅳ級：肺動脈高壓使患者不能承受任何體力活動，有右心衰竭的體征，休息時可能有呼吸困難和（或）疲乏，任何體力活動都會使癥狀加重。