目前在臨床中，把肺動(dòng)脈高壓分成：動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓；肺靜脈高壓；左心疾病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓；呼吸、肺疾病和（或）低氧血癥相關(guān)肺動(dòng)脈高壓；因慢性血栓和（或）栓塞導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓；混合性肺動(dòng)脈高壓5類。由于特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓診斷非常困難，是一個(gè)排除性的診斷，要想確診，必須將可能引起肺動(dòng)脈高壓的病因一一排除。

由于，特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的最大特點(diǎn)就是無(wú)特異性的臨床體征，早期肺動(dòng)脈壓輕度升高時(shí)多無(wú)自覺(jué)癥狀，隨病情進(jìn)展出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)后呼吸困難、疲乏、胸痛、昏厥、咯血水腫等癥狀。因此在排查中，最重要的是在查體過(guò)程中注意排除可引起繼發(fā)性肺動(dòng)脈壓升高的疾病。如雖然特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓可出現(xiàn)紫紺，但是杵狀指在特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓中則非常少見(jiàn)，一旦出現(xiàn)往往提示先天性心臟病或肺靜脈閉塞病。

此外，出現(xiàn)肺內(nèi)水泡音、呼吸音粗及呼吸音低，則分別提示肺淤血、肺纖維化及肺內(nèi)滲出增多；而肺內(nèi)濕羅音、肌肉收縮附加音、哮鳴音及呼氣時(shí)間延長(zhǎng)提示肺實(shí)質(zhì)或氣管病變。

肥胖、脊柱側(cè)凸及扁桃體肥大，提示肺動(dòng)脈高壓患者可能合并氣道阻塞性疾病；硬皮病皮膚改變、皮疹、甲床下毛細(xì)血管異常、關(guān)節(jié)炎及皮膚紅斑，可提示結(jié)締組織病；外周靜脈血栓或栓塞提示靜脈血栓栓塞癥及肺栓塞。