目前在臨床中，把肺動脈高壓分成：動脈型肺動脈高壓；肺靜脈高壓；左心疾病相關肺動脈高壓；呼吸、肺疾病和（或）低氧血癥相關肺動脈高壓；因慢性血栓和（或）栓塞導致的肺動脈高壓；混合性肺動脈高壓5類。由于特發(fā)性肺動脈高壓診斷非常困難，是一個排除性的診斷，要想確診，必須將可能引起肺動脈高壓的病因一一排除。

由于，特發(fā)性肺動脈高壓的最大特點就是無特異性的臨床體征，早期肺動脈壓輕度升高時多無自覺癥狀，隨病情進展出現(xiàn)運動后呼吸困難、疲乏、胸痛、昏厥、咯血水腫等癥狀。因此在排查中，最重要的是在查體過程中注意排除可引起繼發(fā)性肺動脈壓升高的疾病。如雖然特發(fā)性肺動脈高壓可出現(xiàn)紫紺，但是杵狀指在特發(fā)性肺動脈高壓中則非常少見，一旦出現(xiàn)往往提示先天性心臟病或肺靜脈閉塞病。

此外，出現(xiàn)肺內水泡音、呼吸音粗及呼吸音低，則分別提示肺淤血、肺纖維化及肺內滲出增多；而肺內濕羅音、肌肉收縮附加音、哮鳴音及呼氣時間延長提示肺實質或氣管病變。

肥胖、脊柱側凸及扁桃體肥大，提示肺動脈高壓患者可能合并氣道阻塞性疾??；硬皮病皮膚改變、皮疹、甲床下毛細血管異常、關節(jié)炎及皮膚紅斑，可提示結締組織??；外周靜脈血栓或栓塞提示靜脈血栓栓塞癥及肺栓塞。