完全性大動脈轉位指主動脈和肺動脈對調位置，主動脈瓣不像正常在肺動脈瓣的右后而在右前，接右心室；而肺動脈瓣在主動脈瓣的左后，接左心室。左右心房心室的位置，以及心房與心室的關系都不變。靜脈血回右房、右室后出主動脈又到全身，而氧合血由肺靜脈回左房、左室后仍出肺動脈進肺，使體循環(huán)與肺循環(huán)各走各路而失去循環(huán)互交的生理原則，其間必須有房缺、室缺或動脈導管未閉的交換血流，患嬰方能暫時存活。

完全性大動脈轉位是新生兒期最常見的紫紺型先天性心臟病，發(fā)病率為0.2‰～0.3‰。約占先天性心臟病總數(shù)的5%～7%，居紫紺型先心病的第二位，男女患病之比為2～4：1?；加刑悄虿∧阁w的發(fā)病率較正常母體高達11.4倍，妊娠初期使用過激素及抗驚厥藥物的孕婦發(fā)病率較高，若不治療，約90%的患者在1歲內死亡。

完全性大動脈轉位的病因概要：

完全性大動脈轉位是嬰兒期除法洛四聯(lián)癥外最常見的發(fā)紺型心臟病。臨床最常見的類型為右轉位型大動脈轉位（D-TGA），占90%以上，其內臟、心房、心室的位置正常。大約有70%完全型大動脈轉位的病例，室間隔是完整的和無左心室流出道的阻塞，僅有小的房間隔缺損或動脈導管未閉，傳導系統(tǒng)位置基本正常。完全性大動脈轉位的分型：分為單純TGA和復雜TGA兩大類。病理生理：其特點是肺動脈的血氧飽和度高于主動脈。