原發(fā)限制性心肌病是一組原因不明的心肌疾病，最常見的臨床類型是擴(kuò)張型心肌病，其次為肥厚型心肌病。限制型心肌病國內(nèi)極為罕見。臨床所見隨受累心室及病變程度有所不同。右心病變主要表現(xiàn)為靜脈壓升高，頸靜脈怒張、肝大、腹水及下肢水腫，酷似縮窄性心包炎。左心病變常有呼吸困難，咳嗽，咯血，胸痛，有時(shí)伴有肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)，很像風(fēng)濕性二尖瓣損害。體檢示雙頰暗紅或發(fā)紺，頸靜脈怒張，心前區(qū)膨隆，心界擴(kuò)大，心尖搏動(dòng)弱，心音有力，心率快，可有奔馬律，多數(shù)無雜音或有輕度收縮期雜音，血壓偏低，脈壓小，脈搏細(xì)弱，可有奇脈。腹部脹大，有移動(dòng)性濁音，肝大且質(zhì)較硬，下肢可凹性水腫，可有栓塞表現(xiàn)。具體癥狀如下。

一、一般表現(xiàn)

本病起病比較緩慢。多發(fā)生于熱帶和溫帶，熱帶稍多于溫帶。各年齡組均可患病，男性患病率高于女性，男女之比約為3∶1。早期僅有發(fā)熱、全身倦怠、頭暈、氣急，多見于嗜酸性粒細(xì)胞增生者。

病變以左心室為主者有左心衰竭和肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)如氣急、咳嗽、咯血、肺基底部羅音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)等；病變以右心室為主者有左心室回血受阻的表現(xiàn)如頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫、腹水等。心包積液也可存在。內(nèi)臟栓塞不少見。

二、心室功能障礙表現(xiàn)

右心室或雙心室病變者常以右心衰竭為主，臨床表現(xiàn)酷似縮窄性心包炎。左心室病變者，因舒張受限，尤其在并存二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，可出現(xiàn)明顯的呼吸困難等嚴(yán)重左心衰竭的表現(xiàn)及心絞痛。

三、體征

包括血管及心臟方面的異常體征。心臟搏動(dòng)常減弱，濁音界輕度增大，心音輕，心率快，可有舒張期奔馬律及心律失常。常見的有頸靜脈怒張、Kussmaul征、奇脈。心界正常或輕度擴(kuò)大，第一心音低鈍，P2正?；蚩哼M(jìn)，可聞及奔馬律和收縮期雜音。