心室發(fā)育不良導致心律失常的患者具有廣泛的臨床表現(xiàn)，從無癥狀到雙心室衰竭或心源性猝死。在不同的系列報道的常見癥狀，包括心悸、昏厥、心源性猝死、非典型性胸痛、呼吸困難等等。

心室發(fā)育不良導致心律失常有什么表現(xiàn)？

心悸是最常見的癥狀，由室性心律失常引起。根據(jù)疾病的嚴重程度，可能會分離出心室異位，或者可能導致非持續(xù)或持續(xù)的室性心動過速，心室顫動和心源性猝死。運動可以誘發(fā)室性心律失常和心源性猝死。進行性右心肌功能障礙導致呼吸困難和腿部腫脹。在更嚴重的左心肌受累病例中，患者可能出現(xiàn)可能模擬擴張型心肌病的雙心室充血性心力衰竭。

心室發(fā)育不良導致心律失常如何治療？

由于致心律失常性右心室心肌病的自然病因很難解，因此難以定義明確的治療方案。治療基本上是經(jīng)驗性的并且基于患者實際情況考慮。

一、預防心臟猝死

預防心源性猝死是致心律失常性右心室發(fā)育不良治療的主要目標。植入式心律轉(zhuǎn)復除顫器可以用于持續(xù)性室性心動過速或心室顫動患者的心源性猝死二級預防，以及高危患者的一級預防。常染色體顯性基因型與心源性猝死高風險相關(guān)的患者應考慮進行植入式心律轉(zhuǎn)復除顫器治療。

二、抑制癥狀性心律失常

抑制癥狀性心律失常治療的目標是減少心律失常的頻率和嚴重程度，以緩解癥狀。

β-受體阻滯劑通常被認為是藥物治療的第一線。一些抗心律失常藥包括氟卡尼，普羅帕酮，索他洛爾和胺碘酮，單獨或組合使用。索他洛爾是誘導性或非誘導性室性心動過速最有效的藥物。由于與年輕患者長期使用相關(guān)的副作用，胺碘酮可能無用。 藥物治療也被用作選定患有頻繁危及生命的心律失常的患者的植入式心律轉(zhuǎn)復除顫器的輔助手段。

三、心力衰竭

應考慮常規(guī)的心力衰竭治療方法，特別是對于有雙心室衰竭特征的患者。由于疾病的多癥狀和進行性，射頻消融在治療右心肌中的致心律失常病灶方面的效用有限。然而，它已經(jīng)在有限的病例中取得了一些成功，作為植入式心律轉(zhuǎn)復除顫器的替代或輔助，以減輕室性心動過速的負擔。

一般而言，右心肌患者應避免劇烈運動，因為它可引發(fā)心律失常。應建議患者不要參加競技體育運動。最好避免使用咖啡因或偽麻黃堿等心臟刺激物。