布加氏綜合征系由肝靜脈和(或)下腔靜脈肝段血栓形成或纖維膜性狹窄閉塞引起的肝靜脈流出道阻塞的一種少見(jiàn)臨床綜合征。病情復(fù)雜多變，誤診率非常高，究其原因分析有以下幾點(diǎn)：

　　1. 對(duì)布加氏綜合征認(rèn)識(shí)不足及警惕性不高。此病相對(duì)少見(jiàn)，接診醫(yī)師對(duì)該病的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、鑒別要點(diǎn)等掌握不充分，尤其在基層醫(yī)院，因設(shè)備差、技術(shù)水平有限易造成長(zhǎng)時(shí)間的誤診。

　　2. 對(duì)疾病的病因未予重視。許多疾病發(fā)生可找到病性肝炎等，追問(wèn)病史及參考既往臨床資料多可明確診斷。病因多與血栓形成有關(guān)，血栓機(jī)化成纖維肌性組織和彈性組織是形成血管阻塞的基礎(chǔ)。因此對(duì)疑為肝硬化的患者在找不到明確的病因時(shí)需注意此病的可能。

　　3. 臨床表現(xiàn)缺乏特征性。一般病人以腹脹痛、腹水、下肢水腫為首發(fā)癥狀就診，往往使人想到常見(jiàn)病肝硬化，而忽視布加氏綜合征引起的肝后型門(mén)靜脈高壓也可有上述表現(xiàn)。臨床按肝硬化處理病情未見(jiàn)好轉(zhuǎn)時(shí)方改變思維，造成病情延誤。

　　4. 對(duì)布加氏綜合征某些特征性表現(xiàn)不重視，不善于鑒別診斷如肝大多為炎癥或淤血所致，應(yīng)與晚期肝硬化所致肝縮小相鑒別;布加氏綜合征胸腹壁靜脈曲張血流方向均為向上，而肝硬化則以臍周為中心呈離心流向。布加氏綜合征所致大量腹水，增長(zhǎng)迅速而肝功能損害較輕，肝炎、肝硬化一般有明顯的消化道癥狀，黃疸、肝臟酶學(xué)指標(biāo)明顯異常等。

　　5. 過(guò)于相信輔助檢查結(jié)果?；鶎俞t(yī)院由于條件、設(shè)備及技術(shù)等原因造成輔助檢查結(jié)果誤差。很多時(shí)候BCS經(jīng)常被B超或CT檢查報(bào)告誤診為肝硬化，并一直按此病治療，誤診時(shí)間最長(zhǎng)達(dá)12年，治療效果欠佳時(shí)亦未能進(jìn)一步查找原因或到有條件的上級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步檢查。

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聚焦疑難病：布加綜合征