神經(jīng)源性腫瘤是成人和兒童最常見(jiàn)的縱隔腫瘤，腫瘤分為良性腫瘤如神經(jīng)鞘瘤、黑色素沉著施萬(wàn)瘤顆粒細(xì)胞瘤及神經(jīng)纖維瘤其中惡性腫瘤有惡性施萬(wàn)細(xì)胞瘤和神經(jīng)源性肉瘤。

手術(shù)治療是惟一的方法，惡性腫瘤術(shù)后還需放療提供生存率。神經(jīng)鞘源性腫瘤占縱隔腫瘤的15%～39%，神經(jīng)源性腫瘤的40%～60%，75%以上為神經(jīng)鞘瘤，不足25%為神經(jīng)纖維瘤；良性腫瘤多見(jiàn)于30～50歲，占成人胸腔內(nèi)神經(jīng)源性腫瘤的90%。認(rèn)為，神經(jīng)鞘瘤比神經(jīng)纖維瘤更多見(jiàn)。

神經(jīng)鞘源性腫瘤無(wú)論是良惡性都以手術(shù)切除為好在切除腫瘤時(shí)應(yīng)將腫瘤瘤體及包膜全部切除。在決定手術(shù)切口時(shí)，首先要明確腫瘤的定位，神經(jīng)源性腫瘤大多來(lái)自肋間神經(jīng)，可參照X線所見(jiàn)選擇手術(shù)徑路。因腫瘤重量關(guān)系，使腫瘤稍有下沉，故腫瘤體中心點(diǎn)的稍上方神經(jīng)源性腫瘤多位于后縱隔脊柱旁溝，如來(lái)源于第1，2，3肋間神經(jīng)，因胸頂部空間狹小腫瘤頗大，則可占滿整個(gè)胸頂部，很難正確定位。第4肋間神經(jīng)以下發(fā)生的神經(jīng)源性腫瘤，則較易定位其來(lái)源。

少數(shù)腫瘤可遠(yuǎn)離脊柱旁溝到達(dá)后背，可參考X線胸片及CT或MRI來(lái)確定手術(shù)的徑路。小的、無(wú)椎管內(nèi)受侵的腫瘤也可在電視胸腔鏡下切除。不論采用哪種途徑，首先都要切開(kāi)腫瘤表面的胸膜然后鈍性及銳性分離腫瘤。有時(shí)要切斷一根或幾根肋間神經(jīng)或交感神經(jīng)干。

神經(jīng)源性腫瘤的處理

如果無(wú)禁忌證，建議手術(shù)切除神經(jīng)源性腫瘤臨床資料顯示神經(jīng)源性腫瘤無(wú)癥狀，組織學(xué)上為良性腫瘤，且腫瘤大小長(zhǎng)時(shí)間無(wú)變化。根據(jù)腫瘤的大小及所在部位，隨著神經(jīng)源性腫瘤的生長(zhǎng)，可出現(xiàn)危及生命的癥狀。我們采用標(biāo)準(zhǔn)的后外側(cè)位開(kāi)胸術(shù)，離腫瘤一個(gè)或兩個(gè)肋間隙進(jìn)胸。這樣可使腫瘤的完整性免遭破壞。為避免腫瘤復(fù)發(fā)，應(yīng)沿正常組織邊緣切除腫瘤。對(duì)啞鈴狀腫瘤，應(yīng)首先切除脊柱內(nèi)的腫塊。

孤立性的神經(jīng)源性腫瘤手術(shù)切除死亡率低，為1%或1%以下。手術(shù)并發(fā)癥主要是切斷交感神經(jīng)干所致的癥狀。偶爾可出現(xiàn)乳糜胸。切除椎管內(nèi)的腫瘤時(shí)，如操作不當(dāng)可引起脊髓損傷。再者，脊髓前動(dòng)脈損傷，可引起缺血和無(wú)法控制的進(jìn)入椎管的出血。由于脊髓受壓，形成血腫和損傷是非常可能的。另外，如果診斷成立，就應(yīng)進(jìn)行外科手術(shù)，而不應(yīng)等到腫瘤增大出現(xiàn)癥狀時(shí)再行手術(shù)。