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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價
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郭麗娜 副主任醫(yī)師
廣東省中醫(yī)院
三級甲等
營養(yǎng)科
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苯丙酮尿癥是氨基酸代謝障礙病，飲食控制很關(guān)鍵，包括奶粉選擇、輔食添加等。健康無小事，身體不適切莫忽視。及時就醫(yī)，根據(jù)醫(yī)生指導(dǎo)進(jìn)行治療，早日恢復(fù)健康。
2018-08-19 12:19
1.奶粉：新生兒應(yīng)選特制低苯丙氨酸奶粉。
2.輔食早期：以淀粉類食物為主，如米粉。
3.蔬菜：多吃白菜、菠菜等低蛋白蔬菜。
4.水果：蘋果、香蕉等低蛋白水果可適量食用。
5.主食：可選擇低蛋白的大米、面粉制品。
總之，苯丙酮尿癥患者需嚴(yán)格遵循低苯丙氨酸飲食原則，以保障健康。
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針對上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問題
什么是苯丙酮尿癥? 苯丙酮尿癥( phenylketonuria，PKU)是由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷，使體內(nèi)各組織不能將苯丙氨酸羥化為酪氨酸，導(dǎo)致苯丙氨酸及其代謝物蓄積體內(nèi)，引起一系列的功能異常，患兒尿中排出大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物。本病是一種較常見的氨基酸代謝病，是引起智能缺陷最常見的先天性代謝病，由FoLling(1934)首報，以鼠味、面色白晰和皮炎為特征。未經(jīng)治療的患者會出現(xiàn)腦組織損傷和不可逆的智力發(fā)育障礙，重癥患兒可于3歲內(nèi)死亡。根據(jù)國內(nèi)11省市新生兒篩查結(jié)果，發(fā)病率為1/16500(國外發(fā)病率為1/4500～1/100000，平均為1/12000)。 查看全文»
