如何治療馬方綜合征?三個方面
關(guān)于如何治療馬方綜合征,我們一般將其治療方法分為治療和預(yù)后兩種。其治療原則是“防治心血管并發(fā)癥,內(nèi)科對癥支持治療,有條件時外科治療?!倍壳皩︸R方綜合征尚無特殊的治療方法,只能通過內(nèi)科防治并發(fā)癥、外科手術(shù)治療以及一般治療來治療。對于以上三點(diǎn)治療方法,一般治療是能夠通過患者自身實(shí)現(xiàn)的,日常避免強(qiáng)烈運(yùn)動,注重防止感染,補(bǔ)充維生素C等。
(一)治療
1、治療原則:防治心血管并發(fā)癥,內(nèi)科對癥支持治療,有條件時外科治療。
2、治療措施:目前尚無特殊治療方法。
(1)一般治療:①避免劇烈運(yùn)動;②防治感染;③補(bǔ)足大量維生素C,這對脯氨酸、賴氨酸羥化形成膠原有益。
(2)內(nèi)科防治并發(fā)癥:①同化雄激素,以促進(jìn)蛋白合成,防止結(jié)締組織損害。可口服去氫甲基睪丸素(methandrostenolone)5mg,1次/d,長期使用。②無心力衰竭者可用β受體阻滯藥,以減輕升主動脈壓力、防治Q-T間期延長和室性心律失常??诜蛰谅鍫枺╬ropranolol)10mg/次,3次/d;口服美托洛爾(betaloc)12.5~50mg/次,2~3次/d。③積極防治心力衰竭和心律失常。④防治眼部病變。
(3)外科手術(shù)治療:手術(shù)指征:①嚴(yán)重主動脈瓣閉鎖不全或二尖瓣閉鎖不全者,②主動脈夾層分離或動脈夾層分離者,③合并其他先天性畸形者,④眼部病變等,可酌情糾正或爭取早期手術(shù)。
(二)預(yù)后
馬方綜合征的自然經(jīng)過,盡管病變發(fā)展速度個體差異很大,但總體看來預(yù)后險(xiǎn)惡。據(jù)Mardoch等調(diào)查,有1/3的馬方綜合征患者死于32歲以前,2/3死于50歲左右。1995年Sileveman報(bào)告馬方綜合征平均年齡僅40歲。死亡的主要原因絕大多數(shù)是心血管病變造成的。最常見的是主動脈瘤破裂、心包壓塞或主動脈瓣關(guān)閉不全和二尖瓣脫垂而致的心力衰竭或心肌缺血、嚴(yán)重的心律失常。
(責(zé)任編輯:吳敏 )
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