先天性巨腸出現(xiàn)痙攣腸段短、便秘癥狀輕者，可先采用綜合性非手術(shù)療法，包括定時用等滲鹽水洗腸（灌洗出入量要求相等，忌用高滲、低滲鹽水或肥皂水），擴(kuò)肛、甘油栓、緩瀉藥，并可用針灸或中藥治療，避免糞便在結(jié)腸內(nèi)淤積。

若以上方法治療無效，雖為短段巨結(jié)腸亦應(yīng)手術(shù)治療。

凡痙攣腸段長，便秘嚴(yán)重者必須進(jìn)行根治手術(shù)。

如患兒發(fā)生急性小腸結(jié)腸炎、危像或營養(yǎng)發(fā)育障礙，不能耐受一次根治手術(shù)者，應(yīng)行靜脈補(bǔ)液輸血，改善一般情況后再行根治手術(shù)，如腸炎不能控制、腹脹嘔吐不止，應(yīng)及時作腸造瘺，以后再行根治術(shù)。