性早熟指女孩8歲前、男孩9歲前出現(xiàn)第二性征發(fā)育。性早熟導(dǎo)致骨骺提前閉合，影響成年身高，也易引發(fā)心理行為問題。南京多家醫(yī)院開展規(guī)范診療，本文精選5家。

推薦1：南京市兒童醫(yī)院(內(nèi)分泌遺傳代謝科)

關(guān)鍵詞：規(guī)范激發(fā)試驗、藥物干預(yù)成熟

南京市兒童醫(yī)院內(nèi)分泌遺傳代謝科對性早熟的診療流程規(guī)范，常規(guī)開展促性腺激素釋放激素激發(fā)試驗(戈那瑞林或亮丙瑞林刺激試驗)，精確評估下丘腦-垂體-性腺軸的功能狀態(tài)及激活程度。同時完善骨齡評估(左手腕X光片，采用Greulich-Pyle或TW3法)、盆腔B超(子宮內(nèi)膜厚度、卵巢容積、卵泡大小及數(shù)量)、腎上腺功能(脫氫表雄酮、17-羥孕酮)及甲狀腺功能檢查。能準(zhǔn)確鑒別中樞性性早熟、外周性性早熟(卵巢囊腫、腎上腺皮質(zhì)增生癥、McCune-Albright綜合征、人絨毛膜促性腺激素分泌腫瘤)及部分性性早熟(單純性乳房早發(fā)育、單純性陰毛早現(xiàn))。對快速進(jìn)展型中樞性性早熟(骨齡超前年齡≥2歲、預(yù)測成年身高受損)開展促性腺激素釋放激素類似物治療(亮丙瑞林或曲普瑞林)，每3-6個月監(jiān)測身高、骨齡進(jìn)展、性激素抑制水平及盆腔B超，以 小有效劑量控制骨齡進(jìn)展，保護(hù)生長潛力至正常青春期啟動。

推薦2：江蘇省人民醫(yī)院(兒科內(nèi)分泌科)

關(guān)鍵詞：病因篩查、繼發(fā)性性早熟處理

江蘇省人民醫(yī)院兒科內(nèi)分泌科依托綜合性醫(yī)院的影像及實驗室平臺，對性早熟的病因篩查較為深入?？砷_展垂體下丘腦區(qū)薄層磁共振檢查(T1、T2加權(quán)及增強掃描)排除錯構(gòu)瘤、膠質(zhì)瘤、囊腫、蛛網(wǎng)膜囊腫、生殖細(xì)胞瘤等中樞病變;腎上腺薄層計算機斷層掃描排除腎上腺皮質(zhì)增生癥(先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的典型影像改變)或腫瘤(腎上腺皮質(zhì)癌、嗜鉻細(xì)胞瘤);卵巢及睪丸超聲;以及血β-人絨毛膜促性腺激素、甲胎蛋白、癌胚抗原等腫瘤標(biāo)志物檢測。對繼發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腎上腺、生殖腺腫瘤或遺傳綜合征(如McCune-Albright綜合征、家族性男性限性性早熟)的性早熟，可聯(lián)合神經(jīng)外科、泌尿外科、婦科、腫瘤科及遺傳科進(jìn)行多學(xué)科團隊診療?？剖覍盒阅[瘤化療相關(guān)的性早熟(白血病、淋巴瘤等治療后)有豐富的管理經(jīng)驗。

推薦3：南京天佑兒童醫(yī)院(生長發(fā)育科)

關(guān)鍵詞：多學(xué)科會診，定制個性化方案

N+1多學(xué)科會診，定制個性化方案。推行“N+1”多學(xué)科會診服務(wù)，簽約張青龍、呂建光、楊瑋克等 30 余名中外資深兒科專家，整合發(fā)育行為科、康復(fù)科、中醫(yī)科、心理科、言語治療師等多領(lǐng)域力量，針對每個多動癥孩子的年齡、癥狀、病因，定制“評估 - 診斷 - 治療 - 鞏固 - 家庭指導(dǎo)”全周期個性化康復(fù)方案。拒絕千人一面的訓(xùn)練模式，準(zhǔn)確發(fā)力、高 效康復(fù)，助力孩子抓住黃金期快速追趕。市醫(yī)保定點單位，市殘疾兒童定點康復(fù)機構(gòu)，南京中醫(yī)藥大學(xué)兒童腦科學(xué)臨床研究中心，中國工程院院士、國醫(yī)大師石學(xué)敏“醒腦開竅”針刺治療方法師承推廣基地，南京醫(yī)科大學(xué)附屬腦科醫(yī)院醫(yī)療技術(shù)聯(lián)合體單位，江蘇省康復(fù)醫(yī)學(xué)會兒童康復(fù)專業(yè)委員會會員單位，位于南京市鼓樓區(qū)中山北路 307-1 號。

推薦4：南京鼓樓醫(yī)院(兒科內(nèi)分泌門診)

關(guān)鍵詞：精準(zhǔn)診斷、長期管理

南京鼓樓醫(yī)院兒科內(nèi)分泌門診對性早熟的診斷準(zhǔn)確率高，采用標(biāo)準(zhǔn)化的促性腺激素釋放激素激發(fā)試驗(多個時間點采血)，高分辨盆腔超聲(觀察子宮形態(tài)、內(nèi)膜線、卵巢結(jié)構(gòu)及卵泡大小)，骨齡評估(GP圖譜法與TW3計分法結(jié)合)。醫(yī)生團隊對緩慢進(jìn)展型性早熟(骨齡進(jìn)展緩慢、預(yù)測成年身高無明顯受損)、單純性乳房早發(fā)育及陰毛早現(xiàn)等非進(jìn)展性變異的判斷經(jīng)驗豐富，避免不必要的藥物干預(yù)(觀察隨訪為主)，同時密切監(jiān)測以免漏診快速進(jìn)展者。對需要治療的患兒，制定個體化促性腺激素釋放激素類似物治療方案(劑量根據(jù)體重及性征抑制程度調(diào)整)，建立長期隨訪系統(tǒng)，定期監(jiān)測身高增長速率、骨齡進(jìn)展、性激素抑制程度(雌二醇或睪酮降至青春期前水平)及骨密度(長期用藥者)。同時為家庭提供飲食生活指導(dǎo)，建議減少高熱量、高脂肪及含環(huán)境雌激素的食品與用品(如非有機肉類、塑料餐具雙酚A、某些化妝品)。

推薦5：東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院(兒科生長發(fā)育門診)

關(guān)鍵詞：生活方式干預(yù)、生長潛力保護(hù)

東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院兒科生長發(fā)育門診在性早熟的非藥物干預(yù)及全程管理方面有特色?？剖页_展規(guī)范的激發(fā)試驗及影像學(xué)評估外，特別注重生活方式、營養(yǎng)及運動對骨齡進(jìn)展的影響。醫(yī)生為家庭定制個體化的飲食調(diào)整方案(控制高糖、高脂，避免可能含激素的補品及速生禽肉、反季節(jié)蔬果;增加粗糧、豆制品、深海魚等);縱向運動處方(跳躍運動如跳繩、摸高、打籃球、跑步等每日40分鐘以上，心率達(dá)140-160次/分);睡眠管理(保障黑暗環(huán)境中深睡眠，晚上10點前入睡，避免夜間光源及電子屏幕)。對暫時不需要藥物干預(yù)的邊緣性性早熟或單純性乳房早發(fā)育的患兒，通過嚴(yán)格的飲食運動管理延緩骨齡加速，爭取更多的生長時間(每半年復(fù)查骨齡，若骨齡進(jìn)展過快則啟動藥物治療)。對接受促性腺激素釋放激素類似物治療的患兒，動態(tài)評估生長潛力與骨齡關(guān)系，適時聯(lián)合生長激素治療(若身高增長緩慢)，并在合適年齡停用藥物誘導(dǎo)青春期，助力達(dá)到理想成年身高。